Mensaje de error

  • Notice: Undefined variable: ub en my_visitors_get_count() (línea 254 de /home/fundamentosc/public_html/sites/all/modules/my_visitors/my_visitors.module).
  • Notice: Undefined variable: ub en my_visitors_get_count() (línea 266 de /home/fundamentosc/public_html/sites/all/modules/my_visitors/my_visitors.module).

CONVULSIONES, EPILEPSIA Y ESTATUS EPILEPTICO EN NIÑOS*.

No es posible estudiar las convulsiones en adultos y niños menores de 6 años simultáneamente porque la etiología es diferente, las manifestaciones clínicas son diferentes, los patrones EEG son diferentes y la  respuesta a los medicamentos anticonvulsivos es diferente. El comportamiento de las convulsiones en niños menores de 6 años es muy diferente a los de los mayores de 6 años, las cuales son similares a los de los adultos.

En niños RN, neonatos y lactantes es difícil determinar si una convulsión causa alteración del estado de conciencia y además el comportamiento de estos niños durante una convulsión es menos complicado y las manifestaciones son más aisladas.

DEFINICIONES:

Ictus: Es una palabra del latín que quiere decir “ataque súbito o choque” que causa la pérdida momentánea de la conciencia o el “desplome” de una persona, y dependiendo la causa del ictus tenemos los siguientes tipos:

  • Ictus convulsivo: cuando la causa del ataque súbito que hace perder la conciencia con la caída o desplome del paciente es una convulsión.
  • Ictus sanguinis o isquémico: cuando la causa del ataque súbito que hace perder la conciencia con la caída o desplome del paciente es un ECV de tipo hemorrágico o isquémico.
  • Ictus por fulguración, cuando la causa de del ataque súbito que hace perder la conciencia con la caída del paciente es una descarga eléctrica sea por un rayo o por un corriente de alta tensión.
  • Ictus cerebral traumático, cuando la causa es un trauma como herida por arma de fuego o contusión cerebral traumática.
  • Ictus solis: cuando la causa es por golpe de calor.
  • Ictus cardiaco o cordis: cuando la causa es de origen cardiaco.

En la actividad médica diaria en ocasiones se utiliza la palabra “ictus” en forma incorrecta por cuanto se utiliza como sinónimo de la “crisis” o de la “etiología” sin importar si el paciente pierde o no la conciencia, por ejemplo se usa como sinónimo del “stroke” sin importar que se pierda o no la conciencia o de la crisis convulsiva sin importar que se pierda la conciencia o no. 

Convulsiones (Seizures): Es la manifestación clínica de una descarga anormal, excesiva y sincrónica de neuronas del córtex de neuronas del córtex, cuya actividad paroxística (exaltación extrema o exacerbación) es intermitente y usualmente autolimitada que dura de unos segundos a unos pocos minutos. Si se toma un EEG durante una pérdida de la conciencia a consecuencia de una convulsión (estado ictial convulsivo o ictus convulsivo) observamos una actividad eléctrica anormal sostenida caracterizada por cambios morfológicos y del voltaje (amplitud) que inician y terminan abruptamente.             

Crisis provocada: Es toda convulsión que se sucede como respuesta a una injuria del SNC (TCE, infección, ACV, malformación, neoplasias, etcétera) o secundaria a una alteración sistémica grave (hipoglicemia, hiponatremia, hipocalcemia, hipoxia como en el casi ahogamiento, tóxicos, etcétera). Estas crisis provocadas no se relacionan con epilepsia.

Crisis no provocadas: Estas si se relacionan con epilepsia y ocurren sin que exista una  injuria al SNC ni una alteración sistémica aguda. Estas crisis no provocadas pueden ser aisladas o la primera de una epilepsia congénita (idiopática) o de causa desconocida.

Epilepsia: La epilepsia es una enfermedad asociada con un trastorno permanente o al menos perdurable por mucho tiempo de la función cerebral normal, que puede tener causas estructurales, metabólicas, inmunes, infecciosas, genéticas o desconocidas. Por lo anterior las convulsiones reactivas o provocadas por hiponatremias, hipocalcemias, intoxicaciones, fiebre alta o meningitis no son epilepsias, sino convulsiones.

Se considera epilepsia cuando existe alguna de las siguientes características:

  • Dos o más convulsiones espontaneas (no provocadas o reflejas) separadas entre sí por más de 24 horas (1 día).
  • Una o más convulsiones espontaneas (no provocadas o reflejas) que se suceden luego de la recuperación de un daño cerebral anterior, como por ejemplo un stroke, una meningitis o un TEC.
  • Síndromes epilépticos: son síndromes convulsivos que comparten características como por ejemplo edad de inicio, patrones del EEG, grado de desarrollo cognitivos y motor etcétera, entre los cuales tenemos S. de West, S. de Lennox – Gastaut, S. de Dravet, Epilepsia mioclónica infantil, ausencias infantiles etcétera.

Estatus o estado epiléptico o convulsivo: Se considera estado epiléptico (EE) o convulsivo (EC) a aquella convulsión generalizada que duran más de 5 minutos o las convulsiones focales que duran más de 15 minutos o cualquiera de las dos que se presenten dos consecutivas sin que se alcance a recuperar la conciencia.

EPIDEMIOLOGIA

El 4 al 10% de los niños pueden presentar convulsiones.

El 0.5 al 1% de los adolescentes pueden llegar a presentar convulsiones.

El riesgo de presentar al menos una convulsión en toda la vida (AVS 80 años) es del 8 al 10% y de desarrollar epilepsia es del 3%.

El 3 a 5% de los niños menores de 5 años pueden presentar al menos una convulsión febril y de estos el 30% puede presentar adicionales. De estos pacientes entre el 3 al 6 % pueden desarrollar luego convulsiones afebriles o epilepsia.

Representan el 1% de las consultas de urgencias.

 

Son más frecuentes en hombres que en mujeres y mayor en grupos socioeconómicos bajos. No hay diferencia con la raza.

Las convulsiones más frecuentes en todas las edades son las convulsiones focales con o sin alteraciones de la conciencia.

Las convulsiones generalizadas son más común en lo niños que en los adultos, siendo más común las tónico-clónicas que las ausencias y le siguen en frecuencia las convulsiones focales que evolucionan a tónico-clónicas bilaterales.

CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES:

La clasificación de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE en inglés), clasifica las convulsiones de acuerdo al comportamiento clínico del paciente durante la crisis convulsiva, el cual puede ser sintomático, sutil o asintomático y de acuerdo a los hallazgos del EEG, clasificándolas en 1.  Convulsiones de inicio focal, 2. Convulsiones de inicio generalizado, 3. Convulsiones de inicio desconocido y 4) no clasificada.

1).- Convulsiones de inicio focal (antes llamadas convulsiones parciales):

Esta convulsiones se originan en neuronas del córtex limitadas a un hemisferio cerebral, pudiendo ser muy localizadas o un pocos más amplio el foco pero dentro del mismo hemisferio, pudiéndose mantener las consciencia sin ninguna alteración o puede presentar alteraciones o puede ser desconocido el estado de consciencia por falta de información adecuada.

Cuando no se altera el estado de consciencia durante toda la convulsión es llamada convulsión focal sin alteración de la conciencia la cual antes se llamaba convulsión parcial simple.

Cuando se altera o deteriora el estado de consciencia durante la convulsión es llamada convulsión focal con alteración de la conciencia, la cual antes era llamada convulsión parcial compleja. La alteración o deterioro de la consciencia se define como la inhabilidad de responder adecuadamente a estímulos externos o simplemente a una disminución de la sensibilidad.

En otros casos una convulsión focal luego de su inicio se puede extender al otro hemisferio, lo cual se llama convulsión focal que evoluciona a tónico-clónica bilateral, la cual antes era llamada convulsión generalizada secundaria, pero ya no se usa esta denominación porque causa confusión con las verdaderas convulsiones generalizadas.

En algunas ocasiones la convulsión focal se inicia en área “silenciosa” del cerebro, como por ejemplo el lóbulo frontal y solo se hace evidente cuando se disemina a áreas vecinas como la prefrontal, parietal o hipocampal.

Las auras que son sensoriales y experimentales,  previas a la convulsión nos orienta sobre el posible sitio de inicio de la convulsión.

Entre las auras sensoriales tenemos:

  • Auras del área sensorio-motora: manifestándose auras de parestesias, dolor quemante, sensación de movimiento, deseo de movimiento.
  • Auras del lóbulo occipital: son auras con luces parpadeantes, escotomas, manchas, amaurosis.
  • Auras área visual secundaria: esta aura se manifiesta con alucinaciones.
  • Auras del lóbulo temporal: incluye auras que se manifiestan con ruidos, chillidos, tambores o alucinaciones auditivas.
  • Auras del área orbito-frontal: se manifiesta con alucinaciones olfativas en particular con olores desagradables.
  • Auras de la corteza de la ínsula y opérculo parietal: son auras gustativas de sabores dulce, acido, amargo, salado, metálico.
  • Auras del lóbulo temporal mesial: estas auras se manifiestan con sensación epigástrica (malestar de vacío, opresión, ascendente que puede llegar a esófago y orofaringe que los niños pueden manifestar como dolor).
  • Auras cefálicas: como son aturdimiento y cefalea.

 

Entre las auras experimentales tenemos:

  • Auras afectivas: en la cual se manifiestan sensaciones de miedo, alegría, furia, depresión etcétera.
  • Auras de la memoria: manifiesta sensaciones de familiaridad (“deja-vu”) o de desconocimiento (“jama.vu”).
  • Auras sensoriales alucinatorias: por ejemplo con ideas delirantes de persecución, o alucinaciones muy estructuradas (visuales + auditivas + sensorial).
  • Auras ilusorias: que causan una distorsión de la realidad.

 

1.1).- Convulsión focal con inicio motor.

Son convulsiones que se caracterizan por aumentar la actividad del músculo (positiva) o de disminuirla  (negativa).

Se han subdividido en convulsiones focales motoras elementales y complejas.

a).- Convulsiones focal con inicio motor elemental:

En la cual se involucra un músculo o un grupo de músculos que realizan un movimiento estereotipado las cuales puede ser:

  • Clónicas: sacudidas repetitivas de un músculo o grupo de músculos.
  • Tónica: aumento del tono del músculo o grupo de músculos.
  • Clónico – Tónicas: la combinación de las anteriores con un episodio clónico y luego uno tónico.
  • Hemiclonias: involucra la mitad del cuerpo.
  • Mioclonia: sacudidas de un músculo o grupo de músculos que puede durar milisegundos a segundos.
  • Espasmo epilépticos: flexiones y extensiones repetidas de una extremidad que pueden durar de 1 a 2 segundos.
  • Distónica: contracción simultanea de músculos agonistas y antagonistas produciendo movimientos atetósicos  o de torsión, alterando la postura.

b).- Convulsiones focales de inicio motor complejas:

Esta convulsión implica patrones de movimientos complejos, conociéndose 3 patrones hiperactividad motora, hipoactividad motora y automatismo.

  • Hiperactividad motora (positiva): que involucra músculos axiales y proximales de los miembros, movimientos de gran amplitud como movimientos de balismo, empuje de la cadera, patear, pedalear en bicicleta, saltar, y valanceo.
  • Hipoactividad motora (negativa):

.- Mioclonica negativa: un sacudón y luego una atonía del músculo de una duración de 0,5 segundo o menos.

.- Atónicas: son relajaciones sin que este precedido de clonus ni actividad tónica previa, duran más de 0,5 segundo pero menos de 2 segundos. Involucra músculos de cabeza, mandíbula, tronco y miembros.

  • Automatismo: Es una actividad motora coordinada y repetitiva sin sentido, mientras el paciente no está consciente (no lo recuerda después de la crisis), entre las que tenemos:

.- Oral: chupetear, tragar, succionar, fruncir los labios, golpear los labios.

.- Manuales o podales: movimientos unilaterales o bilaterales distales de manos y pies.

.- Gesturales: movimientos con las manos como dando información de la conversación.

.- Emociones: crisis gelásticas o sea ráfagas de risa sin sentimiento de afecto (origen en el hipotálamo, pero también pueden deberse al lóbulo temporal o  frontal). Explosiones de llanto.

.- Vocales: sonidos únicos o repetitivos como gritos o gruñidos.

.- Verbal: palabras únicas o repetitivas o frases cortas repetitivas.

 

Focales que evolucionan a tónico – clónicas bilaterales (antes llamadas “convulsiones generalizadas secundarias”), son convulsiones con movimientos complejos como por ejemplo montar en bicicleta, patear, correr, saltar, movimientos de giros y movimientos de los brazos entre otros, los cuales se presentan cuando la convulsión focales afectan regiones de ambos hemisferios cerebrales lo cual explica el deterioro de la conciencia.

 

1.2).- Convulsión focal con inicio NO motor.

Pueden presentar con variedad de manifestaciones como:

  • Sensoriales. Manifestándose con sensaciones como:

.- Parestesias,

.-Sensación de distorsión de una extremidad,

.-Alteraciones en los órganos de los sentido (gustativas, olfativas, auditivas y fenómenos visuales como luces intermitentes)

.- vértigo.

  • Autonómicas: con manifestaciones del SNA a nivel:

.- TGI.: náuseas, hambre, urgencia de defecar,

.- Cardiovascular: palpitaciones, taquicardia, bradicardia,

.- Vasomotor: mareo, palidez, rubor,

.- TGU: urgencia urinaria,

.- Termorregulación: calor, frio, y

.- otros: dolor en el pecho, piel de gallina, apetito sexual. Cambios pupilares, epifora.

  • Cognitivas: También se manifiestan las convulsiones focales (lógicamente sin alteración de la conciencia) mediante síntomas corticales superiores y psíquicos que en ocasiones son referidas como auras y no como convulsiones, tales como:

.- Ilusiones y alucinaciones,

.- Cambios afectivos o de emociones principalmente miedo,

.- Sentimiento de familiaridad (deja – vu) y disfasias.

  • Congelamiento o parálisis o arrest behavioral, estado de inmovilidad que no debe confundirse con una crisis de pequeño mal.
  • Focales que evolucionan a tónico – clónicas bilaterales (antes llamadas “convulsiones generalizadas secundarias”).

 

Existen claves que nos ayudan a orientar el hemisferio donde se está iniciando la convulsión (las auras también nos orientan pero más sobre un área específica y no sobre que hemisferio), las cuales son casi las mismas que para un ACV, entre las que tenemos:

  • Cuando la convulsión presenta actividad motora unilateral sea de tónica, atónica, clónica, mioclónica, el foco de la convulsión es en el hemisferio contralateral.
  • El desviación o giro de la cabeza durante la crisis indica que el foco convulsivo se encuentra en el hemisferio contralateral a la dirección de la desviación cefálica.
  • Si durante la crisis puede hablar indica que se da en el hemisferio no dominante.
  • Si hay afasia postcrisis indica que se dio en el hemisferio dominante.
  • Preservar intacta la conciencia durante la crisis indica que se da en el hemisferio no dominante.
  • Al hacer la prueba de dedo-nariz, la convulsión se dio en el hemisferio correspondiente a la mano que pudo realizar la prueba.
  • Parpadeo post-crisis, el foco convulsivo se encuentra ipsolateral al lado de donde es posible el parpadeo.
  • Cuando se presta vómito post-crisis indica que el foco convulsivo se dio en el hemisferio no dominante.

 

De acuerdo al lóbulo y área cerebral específica donde se encuentre el foco epileptógeno, las convulsiones focales tienen determinadas características así:

a).- Lóbulo frontal:

  • Área sensorio-motora primaria: Las convulsiones típicas son tónicas o mioclónicas localizadas, que pueden convertirse en una crisis Jacksoniana (se va extendiendo por las áreas contiguas de representación somotatrópica del homunculo). Pueden presentar alteraciones sensoriales como hormigueos en las mismas áreas de la convulsión o más raramente pueden ser solo sensoriales o con actividad motora negativa (atonía).
  • Área sensorio-motora secundaria: Las convulsiones típicas presentan una postura tónica asimétrica de los miembros superiores (estirando el miembro superior contralateral al hemisferio disparador) y flexionando el MS del lado ipsolateral del hemisferio afectado. También se puede presentarse movimientos de la cabeza y los ojos hacia el lado contralateral. Por lo general duran de 10 a 40 segundos y la confusión post-crisis es mínima (ojo no confundir con las crisis psicopatogénicas no epilépticas CPNE). Debido a que esta área es un área secundaria presenta muchas asociaciones con otras áreas lo cual puede hacer que la convulsión se “generalice”.
  • Área Orbito-frontal: Las convulsiones son de los siguientes tipos:

.- Automatismos (gestos de chupetear, morder, tragar etcétera).

.- Alucinaciones olfatorias.

.- Manifestaciones autonómicas (SNA).

  • Área Fronto – polar: Las convulsiones de esta área se caracterizan por:

.- Pensamiento aletargado y alteraciones cognitivas.

.- Manifestaciones autonómicas.

.- Movimientos de cabeza y ojos en dirección contralateral al hemisferio que causa la convulsión.

.- Movimientos convulsivos de músculos axiales que pueden causar caídas.

  • Área Dorso-lateral frontal: las características son:

.- Si el paciente permanece consciente durante la crisis y tiene afasia o disfasia la convulsión se origina en el hemisferio dominante cerca o en el área de Broca (áreas 44 y 45 de Brodmann).

.- Si estando consciente presenta enlentecimiento del pensamiento y acciones motrices “pesadas” igualmente la convulsión se origina en el hemisferio dominante.

.- Cuando hay componente motor son de tipo tónicos.

  • Área Cingulada:

.- Auras afectivas (miedo, alegría, furia, depresión).

.- Pérdida de la conciencia.

.- Manifestaciones autonómicas

.- Automatismos (gestos de swallow, chew, suck).

.- Crisis gelásticas (ráfagas de risa o sonrisas inapropiadas y sin compromiso emocional).

  • Área del opérculo fronto-parietal o Silviana o Rolándica: son características de estas convulsiones Silvianas o Rolándicas:

.- Movimientos clónicos faciales en boca y lengua que pueden ser unilaterales.

.- Síntomas laríngeos.

.- Dificultad para la articulación.

.- Automatismos.

.- Convulsiones sensoriales (muy común las alucinaciones gustativas y síntomas epigástricos),

.- Convulsiones experimentales (miedo) y

.- Autonómicos. 

b).- Lóbulo temporal:

  • Área mesial o medial del temporal incluyendo el hipocampo: La epilepsia mesial del lóbulo temporal por esclerosis del hipocampo (EMT-EH) es la epilepsia más frecuente del adulto. Las características son:

.- Las auras típicas son:

                        //- Sensación epigástrica ascendente.

                        //- Aura experimental de memoria en particular de jama – vu y deja – vu,

                        //- Auras afectivas, en particular de miedo.

                        //- Auras sensitivas, olfatorias y gustatorias desagradables.

.- Las auras pueden ocurrir aisladamente o pueden ser seguidas del “congelamiento condutal o parálisis de las actividades (, que en los textos de inglés llaman “arrest behavioral” que es diferente al pequeño mal), seguidos luego de un progresivo deterioro de la conciencia.

.- Se pueden dar también movimientos automatismo oro-alimentarios (masticación, tragar, movimientos de la lengua) y  manuales.

.- Convulsiones autonómicas también se prestan siendo la palidez, el rubor y taquicardia las más comunes.

.- Midriasis unilateral que sugiere que la convulsión se origina en hemisferio ipsolateral.

.- Distonía en MS sugiere foco convulsivo en hemisferio contralateral.

.- Desviación de cabeza y ojos sugiere foco convulsivo en hemisferio contralateral.

  • Área Lateral del lóbulo temporal: las convulsiones tienen las siguientes características:

.- Las auras típicas son de tipo sensoriales:

//- Sonidos: los cuales son zumbidos o campanilleos, que cuando son unilaterales indican que el lóbulo temporal afectado es el contralateral al oído que lo “escucha”.

//- Visuales complejas (alucinaciones e ilusiones).

//- Vértigos.

.- Es frecuente que se propague el foco convulsivo dando manifestaciones motoras contralaterales al hemisferio afectado, consistentes en distonía del MS (contralateral), contracciones y muecas fáciles (contralaterales), movimientos de la cabeza y desviación de los ojos en forma igualmente contralateral.

.- Evoluciona a convulsión bilateral (convulsión focal que evoluciona a tónico-clónica bilateral antes conocida como convulsión generalizada secundaria), entre otras cosas mucho más frecuente que la convulsión de origen mesial de este mismo lóbulo temporal.

c).- Lóbulo parietal:

  • Área somestésica primaria o sensorial primaria o giro post-central o post-Rolándica: las convulsiones que se inician en esta área se caracterizan por:

.- Inicia con auras sensoriales que se manifiestan contralaterales al hemisferio afectado (pero algunas veces puede ser ipsilateral o bilateral), siendo principalmente de hormigueo, entumecimiento, prurito, cosquilleo o sensación de corriente eléctrica. Son raras con sensación de quemazón o de frio.

.- Cuando se propaga se extiendo por el cuerpo en forma de una crisis Jacksoniana que puede terminar con actividad motora.

  • Área sensorial secundaria o área temporal supra cisura Silviana:

.- Inicia con auras experimentales, seguidas por una sensación de imposibilidad de moverse.

.- Pueden propagarse en una crisis Jacksoniana con sacudidas clónicas en la parte afectada del cuerpo.

  • Área de unión parieto – occipital. Las convulsiones de esta área se caracterizan por:

.- Auras sensoriales visuales de ilusiones sean macropsias o micropsias (ver los objetos más grandes o más pequeños en un campo visual) o incluso alucinaciones complejas.

.- Presencia de nistagmo epiléptico con el componte rápido contralateral al hemisferio que causa la convulsión y con componente lento lógicamente ipsolateral al hemisferio convulsionador. Este nistagmo se produce típicamente en el estado ictal (cuando hay pérdida de la  conciencia).

.- Se pueden presentar movimientos de la cabeza y el tronco.

  • Área del opérculo fronto-parietal: Las características de estas convulsiones son iguales a las de esta misma área del lóbulo frontal.
  • Córtex parietal del hemisferio no dominante:

.- Distorsión de la imagen corporal tal como sensación de movimiento (flotar o torcedura) en un mimbro que esta quieto.

.- Ilusiones somáticas como por ejemplo sensación de que una parte de un miembro o de la lengua principalmente, se está agrandando o alargandp (macrosomatognosia), encogimiento  o acortando (microsomatognosia) o ausencia (asomatognosia).

.- También pueden presentarse convulsiones en lóbulo no dominante que se caracterizan por un comportamiento de exaltación sexual del paciente tanto en la crisis como posterior a ella.

d).- Lóbulo occipital:

  • Área del córtex visual primario:

.- Auras visuales elementales: como fenómenos positivos tal como figuras (círculos, destellos) de colores o fenómenos negativos como perdida de parte o todo un campo visual o ceguera (amaurosis). Cuando esta amaurosis se da en forma bilateral se da en forma de “cortina – blanca o negra”. No se presentan imágenes visuales complejas en estas convulsiones. Estas auras son vistas en el campo visual contralateral al hemisferio que causa la convulsión. Como la persona esta consciente se pide que mire hacia el lado que está viendo el aura, en los niños se le puede pedir que una vez termine la convulsión dibuje lo que vio.

.- Esta auras se diferencian de las auras de la migrañas en que las de las convulsiones duran máximo 2 minutos y las de las migrañas duran de 5 a 15 minutos.

.- Si la convulsión se origina en la parte superior de la cisura calcarina se puede extender al lóbulo parietal, al opérculo fronto-parietal o al lóbulo frontal dando convulsiones con características motoras atónicas.

.- Si la convulsión se origina en la parte inferior de la cisura calcarina se puede extender al lóbulo temporal dando convulsiones con alteraciones cognitivas.

  • Área de corteza extra-extriada:

.- Se observan alucinaciones visuales más complejas como imágenes de personas, animales o escenas.

  • Área de unión parito-occipital:

.- Nistagmo epiléptico, con componente rápido hacia hemisferio contralateral y lento hacia ipsolateral de la convulsión.

.- Puede presentarse movimientos oculares, de la cabeza y del tronco con dirección contralateral al hemisferio afectado.

.- Se puede presentar parpadeo o cierre forzado de los párpados.

 

2).- Convulsiones de inicio generalizado:

Estas convulsiones se originan en un punto del cerebro y rápidamente se diseminan a ambos hemisferios cerebrales, pudiéndose alterar la conciencia lo cual por lo general es el inicio de las manifestaciones. Las manifestaciones son típicamente bilaterales y simétricas (pero pueden ser asimétricas) y son de dos tipos de manifestaciones: motoras, las cuales antes eran llamadas “gran mal” y las ausencias (no motoras) que antes eran llamadas “pequeño mal”.

Las convulsiones generalizadas motoras tónico-clónicas y las ausencias son muy raras en los 2 primeros años de vida y nunca en RN.

2.1).- Convulsiones generalizadas con inicio motor (“gran mal”).

  • Atónicas: Perdida del tono en cabeza, tronco o extremidades de muy breve duración (menos de 2 segundos).
  • Tónicas: tono aumentado bilateral y simétrico de las extremidades que dura de segundos a un minuto. Siempre hay pérdida de conciencia.
  • Clónicas: movimientos en forma de sacudidas repetitivos rítmicos
  • Tónico – clónicas: son en dos fases una primera de aumento del tono (tónica) y luego los movimientos repetitivos (clónicas), duran de segundos a minutos.
  • Clónico - Tónico – clónico: Se dan las tres fases en ese orden, igualmente duran de segundos a minutos.
  • Mioclónicas: son sacudidas únicas o series de sacudidas no rítmicas que duran cada una de milisegundos a segundos. Estado epiléptico mioclónicos son sacudidas por más de 30 minutos.
  • Mioclónicas - atónicas: son convulsiones donde primero se presentan las sacudidas y luego la crisis atónica, afectando principalmente la cabeza y extremidades.
  • Mioclónicas tónico – clónicas.
  • Espasmos epilépticos (no es claro que sea generalizada).

2.2).- Convulsiones generalizadas con inicio NO motor (“ausencias o pequeño mal”).

Las anteriormente llamadas “pequeño mal” son de dos tipos:

  • Típicas: son convulsiones de inicio y terminación abrupta durante el cual la memoria se afecta, en la cual el paciente entra en un estado de “catatonia”. Pueden asociarse a esta convulsión actividades motoras tales como mioclonias de extremidades leves o moderadas, automatismos orales y manuales y movimientos clónicos de cabeza, barbillas, párpados y otras partes faciales. Estas convulsiones duran menos de 45 segundos, lo normal 30 segundos.
  • Atípicas: Estas ausencias atípicas son convulsiones con inicio y terminación más sutil con menos afectación de la memoria y por lo general acompañado de atonía de la cabeza, tronco y extremidades y también asociadas a leves sacudidas mioclónicas. Es más común en individuos con alteraciones cognitivas.

Esta convulsión de tipo ausencias se reproduce con la prueba de la hiperventilación, lo cual se hace en el consultorio cuando se sospecha, para lo cual se le pide que sople una hoja de papel por mínimo 3 minutos y en un 80% de los casos se reproduce la “ausencia” o “pequeño mal”.

 

3).- Epilepsias focales y generalizadas:

Esta epilepsia tiene focos focales y también generalizados, entre las que tenemos:

  • Epilepsias de etiología estructural y metabólica
  • Síndromes epilépticos genéticos como son:

.- S. de Dravet,

.- S. de Lennox Gastaut,

.- S. de West,

.- Epilepsia mioclónica infantil

.- Epilepsia con ausencias de la juventud y la infancia.

.- Epilepsia con convulsiones tónico – clónicas solas.

 

4).- Convulsiones  de inicio desconocido (no podemos saber si inició focal o generalizada):

4.1).- Con inicio motor.

  • Espasmos epilépticos: debido a que no es claro su inicio si es generalizada o focal la ILAE los clasifica en este como de inicio desconocido. Son espasmos de flexiones y extensiones súbitas que duran más que una mioclonía (que solo dura milisegundos) pero menos que una crisis clónica (que dura más de 2 segundos) o sea que dura de 1 a 2 segundos. Por lo general ocurren cuando el paciente despierta y se dan en series. Las formas sutiles de los espasmos epilépticos se dan en sacudidas de la barbilla o muecas o movimientos leves de la cabeza (asentir). Estos espasmos pueden ser bilaterales simétricos, bilaterales asimétricos o unilaterales.

4.2).- Con inicio NO motor.

  • Congelamiento o parálisis o arrest behavioral, estado de inmovilidad que no debe confundirse con una crisis de pequeño mal.

 

CAUSAS DE LAS CONVULSIONES Y EPILEPSIA

Las causas son genéticas, estructurales, metabólicas, inmunes, infecciosas y desconocida.

a).- Genéticas:

 Al parecer la causa es una alteración de canales iónicos o de receptores. Estas convulsiones se manifiestan en la niñez, teniendo en este grupo los Síndromes Epilépticos como el S. epiléptico de ausencia de la infancia y la juvenil, la epilepsia mioclónica juvenil, la epilepsia con convulsiones tónico – clónica solas, el S. de Dravet, el S. West y el S. Lennnox – Gastaut. 

Estas causas genéticas pueden clasificarse de acuerdo a aspectos embrionatómicos en:

  • Malformaciones causadas por una anormal proliferación neuronal y de la glía.
  • Malformaciones causadas por una anormal migración neuronal.
  • Malformaciones causadas por una organización cortical inadecuada.
  • Malformaciones por otras causas no especificadas.

Cuando el paciente presenta además déficit cognitivo, como S. Down, el pronóstico es menos favorable por ser más difícil de controlar las crisis.

b).-  Estructurales:

Cualquier agresión o irritación de la estructuras de la corteza cerebral puede desencadenar convulsiones, tanto en forma aguda como crónica.

Entre las formas agudas tenemos:

  • Trastornos corticales temporales luego de una contusión cerebral (TCE leve),
  • Irritación por hemorragias intraparenquimatosas o subaracnoideas.

Entre las formas no agudas tenemos:

  • Defectos estructurales congénitos (displasia cortical, esclerosis tuberosa),
  • Defectos estructurales adquiridos (TCE, ACV, infecciones).
  • Eventos remotos como una asfixia perinatal, ACV in útero,
  • Patologías neurodegenerativas como:

.- La esclerosis hipocampal (atrofia del hipocampo con pérdida de células neuronales y gliosis), es una causa frecuente de epilepsia focal refractaria más común en adultos que niños. Un dato a tener en cuenta es que los pacientes que presentan epilepsia del lóbulo temporal por esclerosis del hipocampo presentaron convulsiones febriles en la infancia.

.- Lisencefalia.

.- S. Sturge Weber

.- Hemimegaloencefalia: aumento del tamaño de un hemisferio por cambios migratorios y displásicos.

.- Esquizencefalia: prolongaciones de los ventrículos a la corteza cerebral recubiertos de corteza displásica.

.-  Polimicroginia y

.- Heteropatias subependimarias.

  • Neoplasias.

c).- Metabólicas:

Cualquier lesión o agresión al córtex cerebral puede causar convulsiones sean en forma aguda o crónica.

Entre las alteraciones metabólicas agudas que causan una disrupción funcional cortical transitoria  tenemos:

  • Fiebre alta,
  • Hipocalcemia,
  • Hiponatremia,
  • Isquemia

Entre las formas no agudas que también pueden desencadenar convulsiones y epilepsia, tenemos:

  • La deficiencia de trasporte de glucosa,
  • S. de deficiencia de creatina y
  • Citopatias mitocondriales.

d).- Inmunes:

Cuando mediado por procesos inmunes se produce una encefalitis que causa la convulsión con en la encefalitis de Rasmussen y en la encefalitis por anti-receptor – NMDA.

e).-  Infecciones:

Igual que las metabólicas formas aguda y crónicas de infecciones pueden desencadenar convulsiones y epilepsia. Entre las formas agudas tenemos:

  • Meningitis.
  • Encefalitis.
  • Sepsis.

Son una de las más importantes causas tanto de convulsiones como de epilepsia, siendo principalmente por VIH, Tuberculosis, malaria y neurocisticercosis, entre otras causas.

f).- Causas desconocidas.

Son todas las epilepsias que no se incluyen en la anterior categoría las cuales son 1/3 del total de las epilepsias, incluyendo la epilepsia focal idiopática, la epilepsia benigna de la infancia con picos centrotemporales y el S. de Pnayiotopoulos.

CAUSAS DE LAS CONVULSIONES DE ACUERDO A LA EDAD (en orden de importancia):

a).- Causas en neonatos:

  • Hipoxia neonatal.
  • Hemorragia cerebral.
  • Sepsis y meningitis neonatales.
  • Hipoglicemia neonatal
  • Hiponatremia.
  • Hipocalcemia neonatal.
  • Malformaciones del SNC.
  • Causas genéticas sin lesión estructural
  • Errores congénitos del metabolismo, característicamente nace bien y a medida que como se vuelve encefalopático.
  • Deficiencia de piridoxina.

b).- Causas en lactantes y preescolares:

  • Convulsiones febriles (las más comunes).
  • Causas genéticas sin lesión estructural o epilepsias familiares
  • Infecciones sistémicas y del SNC.
  • Hipocalcemia.
  • Hiponatremia.
  • Intoxicaciones.
  • Epilepsia.

c).- Escolares:

  • Genéticas sin lesión estructural o epilepsias familiares.
  • Infecciones del SNC
  • Trauma
  • Malformaciones

d).- Adolescentes y adultos jóvenes:

  • Genéticas sin lesión estructural o epilepsias familiares.
  • Supresión o infradosis de anticonvulsivantes.
  • Intoxicación (alcohol y drogas).
  • TCE.
  • Infecciones del SNC
  • Tumor cerebral primario.
  • Epilepsia.

DIAGNÓSTICO DE LAS CONVULSIONES Y EPILEPSIA:

1).- Historia clínica.

1.1).- Anamnesis:

  • Las manifestaciones de las llamadas “auras” orientan en gran medida el origen del foco de la convulsión (p.e. visual en lóbulo occipital).
  • Lo común es que cada crisis convulsiva sea igual a la anterior, pero pueden haber pacientes que poseen más de un tipo de crisis.
  • Por lo general no tienen relación con horas del día, sin embargo algunos pacientes solo tienen convulsiones durante el sueño o al despertar.
  • Rara vez tiene relación con eventos ambientales precipitantes, psicológicos o fisiológicos específicos precipitantes. Sin  embargo algunos pacientes desarrollan convulsiones por estímulos específicos como sonidos, luces o golpes en un pie o el hombro. Otras pacientes solo poseen convulsiones durante el periodo menstrual (convulsiones catameneales).
  • Una convulsión pude iniciar en área específica por ejemplo un luces brillantes e intermitentes en un campo visual (convulsión focal de inicio en lóbulo occipital), luego puede seguir una desviación ocular (por propagación por vecindad), luego pueden aparecer automatismo como chupeteo, masticación etcétera (por diseminación al lóbulo límbico temporal), luego se puede perder la consciencia por diseminación a ambas cortezas cerebrales.
  • EVALUAR TODAS LAS POSIBLES ETIOLOGIAS DE LA CONVULSIÓN (alteraciones del neuro-desarrollo, estructurales, metabólicas, inmunes, infecciosas, tóxicas).

Antecedentes personales:

  • Alteraciones prenatales.
  • Alteraciones perinatales.
  • Prematuridad.
  • Hipoxia neonatal.
  • Ictericia neonatal.
  • Antecedentes de TCE previos.
  • Antecedentes de hipertensión endocraneana (cefalea progresiva, vómito, alteraciones oculares).
  • Antecedentes de focalización neurológica.
  • Antecedentes de tóxicos.
  • Evaluar el desarrollo psicomotor.
  • Evaluar el rendimiento escolar.

Antecedentes familiares:

  • Antecedentes de epilepsia.
  • Antecedentes de enfermedades neurológicas.

1.2).- Examen físico.

  • Evaluar o investigar los movimientos, los cuales sugieren el tipo de convulsión así:

.- Mirada fija: Puede ser una ausencia si es de corta duración (menor de 45 segundos) o una convulsión focal si la duración es mayor.

.- Sacudidas de brazos y piernas: mioclonias si son de corta duración (milisegundos) o clónicas si son de mayor duración (segundos a minutos).

.- Rigidez del cuerpo: tónicas bilaterales o unilaterales.

.- Caída súbita sin ningún motivo aparente: puede ser cardiovascular.

.- Pérdida de control de esfínteres: pérdida de conciencia.

.- Cabezadas: crisis de atonía (duran milisegundos).  

  • Signos vitales: buscando infecciones o deshidratación (que también causa convulsiones).
  • En lactantes debemos evaluar las fontanelas y medir el PC, teniendo en cuenta que cuando está +2 o -2 DS presenta riesgo del desarrollo del neurodesarrollo (ver tablas AIEPI).
  • Realizar fondo de ojo, buscando hemorragias retinianas, papiledema u otras alteraciones del nervio óptico.
  • Examen neurológico: Signos meníngeos, signos de focalización neurológica. Este examen neurológico debe realizarse en varias ocasiones con el fin de ver la evolución, máximo si usó BDZ.

Evaluación de signos meníngeos: Siempre con paciente en decúbito supino. VER FIG.11

.- Signo de rigidez de nuca: imposibilidad de flexión pasiva del cuello.

.- Signo de Brudzinski cefálico: Igual al anterior + dolor + flexión refleja de ambas rodillas.

.- Signo de Kernig: Flexión pasiva de tórax sobre cadera a 90° causa flexión refleja de las rodillas.

.Signo de Kernig de MI: Al elevar un MI reflejamente se flexiona la rodilla del mismo MI.

.- Signo de Brudzinski de MI: igual a Kernig de MI pero también se flexiona la rodilla contralateral.

 

  • Signos de infección local (garganta, odios, piel).
  • Lesiones en piel de estigmas neurocutáneos:

.- Manchas de café con leche (neurofibromatosis), las cuales deben ser más de 6 mayores a 10 mm en los menores de 2 años y mayores a 15 mm en los mayores de 2 años. Sin embargo recordemos que si las máculas están en axila o ingle o glúteos con solo 3 se hace el diagnóstico.

.- Adenomas sebáceos y máculas hipocrómias lanceolada (esclerosis tuberosa).

.- Mancha en vino de oporto (donde la malformación vascular puede afectar también meninges).

.- Incontinencia pigmenti (melanina en las líneas embriológicas de Blaskow).

  • Realizar prueba de hiperventilación si se sospecha convulsiones tipo ausencias.

 

2).- Laboratorios, imágenes y otras ayudas diagnósticas.

  •  Punción lumbar . Esta indicado en:

.- Paciente inmunocomprometido.

.- Cuando existen signos meníngeos positivos u otra manifestación que sugiera infección del SNC.

.- Cuando el examen neurológico sea anormal.

.- Cuando haya déficit del neurodesarrollo.

.- En paciente que está recibiendo antibióticos, por cuanto esto puede enmascarar los síntomas de la infección del SNC.

RECORDAR QUE EL LCR EN PCIENTES QUE CONVULSIONAN PRESENTAN PLEOCITOCIS LEVE (LEUCOCITOS AUMENTADOS) Y AUMENTO DE PROTEINAS EN EL LCR, SIN QUE EXISTA INFECCIÓN.

2.2).- Imágenes:

  • TC:

Es muy poco útil, casi siempre es normal, solo indicado en caso de sospecha de hemorragia cerebral.

  • RM:

.- Indicados en caso de examen neurológico con signos de focalización como en caso de anormalidades vasculares (26% de los casos), isquemia o lesiones inflamatorias agudas.

.- Indicados en caso sugestivo de aumento de la presión intracraneana por masa ocupando espacio (cefalea previa de intensidad creciente, fontanela anormal, alteraciones visuales) como en caso de tumores (12% de los casos).

.- En sospecha alteraciones neurológicas como trastornos de la migración celular, como por ejemplo cuando hay estigmas cutáneos (4% de los casos).

.- En caso de niños con trastornos del neuro-desarrollo pero no en urgencias sino como parte del tratamiento ambulatorio especializado.

.- Macrocefalia.

.- En niños que se sospecha una epilepsia no idiopática pero con todos los estudios previos negativos.

2.3).- Otras ayudas diagnósticas:

2.3.1).- Electroencefalograma (EEG).

  • Indicado en toda crisis – convulsión afebril.
  • La utilidad es para:

.- Detectar lesiones focales (sea altera en ese sitio con presencia de ondas lentas).

.- Predice recurrencias en la primera crisis, por características que saben leer los neurólogos.

.- Identifica los síndromes epilépticos (epilepsia tipo ausencias, epilepsia mioclonica juvenil que se caracteriza por mioclonias cuando se levanta o está desayunando)

  • Es conveniente tomarlo entre las 24 a 48 horas luego de la convulsión, encontrándose un 70% de anormalidades, pero si en el 30% que sale normal, la clínica es sugestiva se debe iniciar tratamiento.
  • Si el resultado el EEG es negativo, se debe solicitar uno con privación de sueño (ideal todo EEG debe ser con privación de sueño).

 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE LAS CONVULSIONES:

  • Síncope vasovagal o Disfunción cardiovascular:

Si se presenta cambio de color en la pie (cara) durante una convulsión será de cianosis, mientras que si durante una pérdida de conciencie se presenta palidez es debido a un evento cardiovascular. Cuando la atonía es por convulsión por lo general el niño hace maniobras protectoras antes de caer, mientras que cuando es cardiovascular no es posible. Es una gran respuesta vagal (bradicardia que lleva a colapso y palidez) debido a un leve golpe inesperado en la cabeza o la parte superior del tórax.

En resumen ningún evento que se ocasione por una acción vagal es una convulsión.

  • Síncope febril:

En fiebres muy altas de más de 40°C y presenta un estado de hipotonía y alteración del estado de conciencia sin ninguna otra manifestación.

  • Síndrome de contención de la respiración o espasmo del sollozo:

En estos casos el niño se enoja muy fácilmente, desencadena un llanto fuerte y luego contiene la respiración entrando en apnea y cianosis, lo cual lo puede llevar a perdida de la conciencia, con actividad motora inicial tónica y luego movimientos clónicos, que en términos simplistas pueden considerarla una “patalata” (resumen espasmo del sollozo = enojo + apnea → cianosis → ictus → actividad tónica muscular + actividad clónica).

En resumen un proceso desencadenado por una “rabieta” no es una crisis convulsiva sino un espasmo del sollozo.

  • Crisis de hiperventilación.

Cuando se presentan estados de ansiedad y se hiperventila lleva a manifestaciones como parestesias en lengua, alteraciones del lenguaje, etcétera.

  • Vértigo paroxístico benigno.

Asociados a nistagmos.

  • Eventos o crisis psicopatológicas no epilépticos (CPNE):

Pueden distinguirse de las crisis convulsivas por las siguientes claves:

.- Antecedentes personales (depresión, crisis de angustia etcétera).

.- Movimientos asincrónicos de larga duración (mayor a 30 segundos).

.- Movimientos fluctuantes (que aumentan y disminuyen de intensidad).

.- Movimientos pélvicos.

.- Movimientos del cuerpo o de la cabeza de lado a lado.

.- Cierre de los ojos durante la crisis.

.- Llanto durante la crisis.

.- Cesación de movimientos con cambios de posición del paciente o con sujetar el mimbro que convulsiona.

.- Recuerdos luego de la crisis o al menos no confusión postcrisis.

.- Por lo general las crisis ocurren siempre delante de testigos.

.- Ausencia de sueño después de la crisis.

.- Antes eran llamadas crisis histéricas.

  • Narcolepsia – cataplexia o cataplejía.

Ataques súbitos de sueño (narcolepsia) que pueden hasta hacer caer al paciente por pérdida del tono muscular (cataplexia o cataplejía), debido a daño en el núcleo lateral del tálamo que no sintetiza las orexinas A y B (hipocretinas 1 y 2).

  • Trastornos del sueño: Sonambulismo, apneas del sueño.
  • Ataques de pánico

Similar a la convulsión del lóbulo temporal, diferenciándose en que la sensación de pánico en el ataque de pánico dura varias horas mientras que en la convulsión del lóbulo temporal la sensación de angustia y pánico dura pocos segundos o minutos iniciando y terminando abruptamente.

  • Migrañas, tics y discinesias paroxísticas.

En la migraña se deben diferenciar las auras, que son muy similares, pero las auras migrañosas visuales por lo general son figuras en zig-zag en blanco y negro, mientras que en la epilepsia son a colores y más elaboradas

  • Eventos neurológicos no epilépticos:

.- Distonía paroxística,

.- Ataque de estremecimiento infantil.

  • Trastorno de déficit de la atención con hiperactividad,

Se debe diferenciar de las crisis de “pequeño mal” o ausencias, porque en las ausencias las crisis no son interrumpidas por estimulación táctil ni por llamado del niño por el nombre, se suceden interrumpiendo actividades que el niño está realizando por ejemplo hablando, comiendo, jugando etcétera y varias veces durante el día durando unos pocos segundos (10 a 30 segundos); mientras que en los déficit de atención con hiperactividad los episodios pueden ser interrumpidos, se suceden en actividades relajantes como sentado en la escuela etcétera y la duración puede ser muy variada.

TRATAMIENTO DE LAS CONVULSIONES AFEBRILES:

1).- TRATAMIENTO DE URGENCIAS O RESCATE:

1.1).-  ATENCIÓN EN ESTADO POST-CONVULSIÓN:

En caso que cuando el niño llegue al servicio de urgencias ya la convulsión haya cesado, NO REQUIRE USO DE BENZODIAZEPINAS NI ANTICONVULSIVANTES, a no ser que sea un paciente con epilepsia diagnosticada porque en este caso si puede presentarse una nueva; pero las convulsiones afebriles por primera vez casi nunca repiten inmediatamente.

1.2).- ATENCIÓN EN CRISIS CONVULSIVA:

1.2.1).- Medidas iniciales (ABC):

  • Aspirar secreciones que posea en boca, incluida sangre en caso de haberlas, porque cuando se recupere de la crisis/convulsión va a hacer una inspiración profunda y se broncoaspira inmediatamente.
  • Administrar O2 al 100%.

.- Con mascarilla o cánula nasal si hay respiración espontánea.

.- Pulsioximetría.

  • Mantener o asegurar vía aérea:

.- Incluye tracción mandibular, nunca hiperextensión de cuello porque toda convulsión en niños debe ser tratada como TEC.

.- Cánula orofaringea de Guedel en caso de inconsciencia (mantener en posición la lengua)

  • Asegurar perfusión con vía venosa.
  • Monitoreo signos vitales: para evitar la depresión respiratoria (en caso de administrar BDZ y/o fenitoina) o depresión cardiovascular (si se administra fenitoina).
  • Toma inmediata de glucometría.
  • Toma de otros exámenes de ser posible: AGA, ionograma, creatinina y nivel de anticonvulsivantes.

1.2.2).- Supresión de la actividad convulsiva y evitar recurrencias.

PRIMERA LINEA PRIMERA ELECCIÓN: Midazolam IM, EV, VO o intranasal (Dormicum ®). 

Tableta 7.5 mg.

Ampolla 50mg/10ml – 15mg/3ml (5mg/ml) y

Ampollas de 5mg/5ml (1mg/ml)

 

Dosis EV en mayores de 40 kg: 10 mg IM o EV a velocidad infusión 5 mg/min o intranasal.

Dosis EV en 13 a 40 kg: 5 mg IM o EV a velocidad infusión 5 mg/min o intranasal.

Dosis EV en niños menores de 13 kg: 0,2 mg/Kg IM o EV a velocidad infusión 5 mg/min o intranasal.

Dosis VO: 0.5 mg/Kg con máximo de 10 mg.

 

PRIMERA LINEA SEGUNDA ELECCIÓN (en no disponibilidad de Midazolam): Diazepam EV o rectal.

Tableta 5 y 50 mg

Ampolla 10 mg/2ml (5mg/ml)

Cartucho rectal: 2,5 mg, 5mg y 10 mg.

 

Dosis EV: 0.15 mg/Kg (dosis máxima en menores 5 años 5 mg y mayores de 5 años máximo 10 mg).

Dosis rectal en mayores de 12 años: 0.2 mg/Kg rectal.

Dosis rectal en 6 a 12 años: 0.3 mg/Kg rectal.

Dosis rectal en 2 a 5 años: 0.5 mg/Kg rectal.

 

SEGUNDA LINEA (por no respuesta a la 1ra línea) PRIMERA ELECCIÓN: Fenitoina.

Tableta 100 mg.

Jarabe 125mg/5ml (25mg/ml).

Ampolla 250 mg/5 ml (50mg/ml)

 

Dosis: 20 mg/kg disuelto en SSN (nunca en DAD porque se cristaliza) pasar a una velocidad de 1 mg/kg/minuto con velocidad máxima de 50mg/min (o 3.000 mg/hora) o sea que la dosis se pasa normalmente en 15 a 20 minutos.

Puede aplicarse segunda dosis a los 10 minutos en no respuesta a mitad de dosis inicial (10 mg/Kg).

 

SEGUNDA LINEA  SEGUNDA ELECCIÓN (por no disponibilidad a la 1ra elección): Acido Valproico.

Tableta 200 mg. 250 mg y 500 mg.

Jarabe 250 mg/5ml (50mg/ml)

Ampolla 500 mg/5ml (100 mg/ml).

 

Dosis: 20 a 40 mg/Kg EV a una velocidad de 3 mg/Kg/minuto.

Puede repetirse una segunda dosis a los 10 minutos a dosis de 20 mg/Kg.

 

SEGUNDA LINEA TERCERA ELECCIÓN (por no disponibilidad a la 2ra elección): Fenobarbital.

Tableta 10 mg, 50 mg y 100 mg

Jarabe 4mg/ml

Ampolla 200 mg/ml y 40mg/ml,

 

Dosis: 20 mg/Kg EV a una velocidad de 75 mg/minuto.

Puede repetirse una segunda dosis a los 15 minutos a dosis de 5 a 20 mg/Kg.

Es el de menor efecto depresor cardio-respiratorio.

SEGUNDA LINEA CUARTA  ELECCIÓN (por no disponibilidad a la 3ra elección): Levetiracetam (Kepra®).

Tableta 100mg, 250 mg y 500 mg

Jarabe 100mg/ml

Ampolla 500 mg/5ml (100 mg/ml)

 

Dosis: 20 a 60 mg/Kg EV.

Dosis VO: Igual dosis pero por SNG y actúa casi igual que EV.

1.2.3).- Diagnóstico y tratamiento de la posible causa:

a).- Epilepsia diagnosticada con tratamiento inadecuado o suprimido, se debe administrar el medicamento que está tomando, en lo posible en forma EV.

b).- Por infección neurológica, iniciar la antibioticoterapia inmediatamente.

c).- Por trauma, iniciar el tratamiento para el edema cerebral inmediatamente.

 

ALGUNOS ANTICONVULSIVANTES:

Carbamazepina (CBZ):

Mecanismo de acción:

No es bien conocido el mecanismo de acción de la CBZ (Tegretol ®), pero parece que es un bloqueante de los canales de sodio dependiente de voltaje tanto de la neurona presináptica (impidiendo la liberación de NTRs) como de la neurona postsináptica (impidiendo su excitación). La acción anticonvulsiva se debe al bloqueo en la liberación de glutamato presináptico y bloqueo de la excitación postsináptica.

Por lo anterior también tiene acción antisicótica por bloqueo en la liberación de dopamina y noradrenalina (NA) presináptica.

También bloquea los receptores colinérgicos (anticolinérgico).

Farmacocinética:

Solo está disponible VO, no tiene interacción con los alimentos.

Atraviesa todas las barreras (BHE, placentaria, líquido encéfalo espinal, saliva, bilis etcétera).

Se une en un 80% a proteínas plasmáticas, entonces en pacientes desnutridos y con hipoproteinemias existe más disponibilidad de actividad farmacológica (necesita menos dosis).

Se absorbe casi toda alcanzando niveles plasmáticos máximos en 4 horas, eliminándose en 24 a 36 horas por vía renal (72%) y heces (28%) con una eliminación porcentual más alta en niños que en adultos por eso la dosis mg/kg es mayor en niños que en los adultos y estabilizando los niveles en varios días.

Es auto inductor de su metabolismo por lo cual se deben aumentar las dosis progresivamente durante las primeras semanas hasta lograr los rangos terapéuticos.

Presentaciones:

Tabletas de 200 y 400 mg. El nombre comercial más conocido es Tegretol ®

Suspensión oral al 2% (20 mg/ml)

Indicaciones y dosis: (Con rango terapéutico plasmático de 4 a 12 mcgr/ml).   

  • EPILEPSIA POR CONVULSIONES GENERALIZADAS MOTORAS TONICO-CLONICAS.
  • EPILEPSIA POR CONVULSIONES FOCALES MOTORAS Y NO MOTORAS.

Dosis adolescentes y adultos: Inicia con 400 mg/día dividido en 2 tomas y luego se va aumentando la dosis cada semanal en 200 mg/día hasta dosis máxima para adolescentes de 1000 mg/día y adultos 1200 mg/día, repartidas en 3 a 4 tomas día (c/8 o 6 horas).

Dosis niños de 6 a 12 años: Inicia con 10 mg/Kg/día dividido en 2 tomas y luego se va aumentando la dosis cada semanal en 100 mg/día hasta dosis máxima de 30 mg/Kg/día sin sobrepasar los 1000 mg/día, repartidas en 3 a 4 tomas día (c/8 o 6 horas).

Dosis niños menores de 6 años: Inicia con 10 a 20 mg/Kg/día dividido en 2 a 4 tomas y luego se va aumentando la dosis cada semanal hasta dosis máxima de 35 mg/Kg/día, repartidas en 3 a 4 tomas día (c/8 o 6 horas).

  • Dolor neuropático por neuropatía diabética.

Dosis Inicia con 200 mg/día en 2 tomas,  que se puede aumentar hasta máximo 800 mg/día en 3 a 4 tomas (c 6 o 8 horas).

  • Dolor neuropático por neuropatía post-herpética.

Dosis Inicia con 300 mg/día en 3 tomas,  que se puede aumentar hasta máximo 900 mg/día en 3 tomas (c 8 horas). Se debe asociar a un ADT (amitriptilina) o una fenotiazina (flufenazina).

  • Dolor neuropático por neuralgia del trigémino.

Dosis Inicia con 200 mg/día dividida en 2 tomas,  que se puede aumentar cada 12 horas en 100 mg hasta control del dolor o una dosis máxima de  1200 mg/día, repartidas en 3 a 4 tomas día (c/8 o 6 horas), luego de control de los síntomas disminuir la dosis a mantenimiento de 400 a 800 mg/día dividida en 3 o 4 tomas día. Cada 3 meses reducir la dosis hasta suspender el tratamiento.

  • Estabilizador del ánimo en trastorno afectivo bipolar (TAB).

Dosis inicia con 400 mg/día dividido en 2 dosis, que se puede aumentar cada 3 días hasta dosis máxima de 1600  mg/día dividida en 3 a 4 tomas.

  • Agresividad o agitación en paciente geriátrico.

Dosis 300 mg/día dividida en 2 dosis (1-0-2).

  • Hipo persistente.

Dosis 600 mg/día dividido en 3 tomas.

Contraindicaciones y precauciones:

  • Disfunción hepática descompensada o que se agrave o alcoholismo. En la compensada manejar con cuidado de ser necesario su uso.
  • EN CONVULSIONES ATÓNICAS O MICLÓNICAS.
  • EN PEQUEÑO MAL (AUSENCIAS).
  • Nunca suspender bruscamente porque desencadena estado convulsivo a veces fatal a no ser estrictamente necesario (gran reacción adversa).
  • Sensibilidad cruzada para reacción alérgica y toxicidad hematológica (leucopenia o agranulocitosis, plaquetopenia y anemia aplásica) con otros anticonvulsivantes y por tanto no administrar y estar pendiente a cualquier manifestación. Por eso se requieren controles hematológicos previos y durante el tratamiento.
  • Hipersensibilidad cruzada con ADT (por semejanza estructural).
  • Boqueo AV y anormalidad en la conducción  y con precaución en enfermedad cardiaca.
  • En geriátricos puede desencadenarse una psicosis latente debido a la semejanza con los ADT.
  • Glaucoma porque es anticolinérgico y aumenta la PIO.
  • Lesión renal: puede causar nefritis intersticial. Se requieren controles de perfil renal.
  • Teratogénico categoría D.

Reacciones adversas:

  • Sedación, mareo y síntomas anticolinérgicos.
  • Quemaduras solares, sugerir poca exposición solar.

Oxcarbazepina (OBZ):

Mecanismo de acción:

Tiene tres efectos farmacológicos:

  • Bloquea canales de sodio dependientes de voltaje pre y postsinápticos igual que la CBZ.
  • Bloquea canales de calcio tipo N dependientes de voltaje, bloqueando la actividad del glutamato.
  • Activa canales rectificadores de la corriente de potasio, estabilizando la neurona.

Farmacocinética:

Solo está disponible VO, no tiene interacción con los alimentos.

Atraviesa todas las barreras (BHE, placentaria, líquido encéfalo espinal, saliva, bilis etcétera).

Se une en un 60% a proteínas plasmáticas, entonces en pacientes desnutridos y con hipoproteinemias existe más disponibilidad de actividad farmacológica (necesita menos dosis).

Se absorbe casi toda alcanzando niveles plasmáticos máximos en 8 horas, eliminándose en 12 horas por vía renal (96%) y otras vías (4%) y estabilizando los niveles en 2 días.

Es un pro-fármaco de su principio activo el 10-hidroxicarbamazepina, muy similar a la carbamazepina con la ventaja que no produce el metabolito tóxico 11 epóxido que es el causante de la hepatotoxicidad de la CBZ e inducción enzimática.

Indicaciones:

  • EPILEPSIA FOCALES INCLUYENDO LAS FOCALES QUE EVOLUCIONAN A TONICO-CLONICO BILATERALES.

Dosis adultos: inicia con 600 mg/día dividido en 2 dosis, que se puede aumentar cada 2 semanas hasta dosis máxima de 1200  mg/día dividida en 2 tomas.

Niños de 4 a 16 años: inicia con 8 mg/Kg/día dividido en 2 dosis, que se puede aumentar cada 2 semanas hasta dosis máxima de 1200  mg/día dividida en 2 tomas.

  • Dolores neuropáticos por neuralgia del trigémino, neuropatía diabética y otras neuralgias por dolor radicular:

Dosis de 900 a 1200 mg/día dividida en 2 tomas.

  • Estabilizador del ánimo en trastorno afectivo bipolar (TAB).

Dosis inicia con 600 mg/día dividido en 2 dosis, que se puede aumetar hasta dosis máxima de 2400  mg/día.

Contraindicaciones y precauciones:

  • Hipersensibilidad a otros anticonvulsivantes porque puede tener reacción cruzada.
  • Insuficiencia renal y hepática,
  • Cardiopatías,
  • Embarazo categoría C, lactancia y niños menores de 5 años.
  • Aumenta la osteoporosis y fracturas patológicas.

Precauciones.

  • Sedación.
  • No debe descontinuarse abruptamente.
  • Realizarse análisis hematológicos, sodio sérico y de mineralización ósea.
  • Aumenta el riesgo de presentar ideas de autolesión y conductas suicidas.

Felbamato

Tiene doble actividad anticonvulsiva porque activa receptores GABA-A y bloquea receptores NMDA para el glutamato.

Levetiracetam

 

Lamotrigina:

Mecanismo de acción:

No se conoce exactamente pero parece que se debe a que bloquea los canales de sodio voltaje dependiente a nivel de neuronas glutaminérgicas lo cual impide que liberen glutamato y aspartato (similar a la carbamazepina, la oxcarbazepina y fenitoina).

Solo tienen la capacidad de realizar un leve bloqueo de receptores 5HT3 (VER GRAFICO 255 CUADERNO VIOLETA) y opioides sigma, y no realiza ninguna actividad sobre otros receptores 5HT ni receptores de catecolaminas, muscarínicos, histamina, glutamato, aspartato, GABA, adenosina, ni receptores de canales de calcio sensibles a dihidropiridinas (amlodipino, nifedipino, nimodipino, etc.); tampoco interviene en la recaptación de NTRs de tipo monoaminas

Tiene la capacidad de bloquear débilmente la enzima dihidrofolato reductasa, requerida para transformar (reducir) el dihidrofolato (DHF) a tetrahidrofolato (THF) que es la forma activa de la vitamina B9 o ácido fólico, el cual tiene por actividad biológica donar carbones en los procesos biosintéticos, pero recordemos que los animales no sintetizan  Vitamina B9 (por esos es una vitamina) y por eso no nos afecta esta propiedad de la lamotrigina.         

Indicación:

Convulsiones refractarias.

Convulsiones focales en adultos.

Síndrome de Lennox Gastaut.

Presentaciones y dosis:

El nombre comercial más conocido de la lamotrigina es Lamictal ®.