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CONVULSIONES FEBRILES Y ESTADO FEBRIL EPILEPTICO*

DEFINICIONES:

Convulsión febril: Según la ILAE Es toda convulsión que se presenta en niños entre el 1er mes y hasta los 5 años, asociada a fiebre, sin evidencia de infección intracraneana ni otra causa definida. Sin embargo una convulsión entre el 1 y 3 mes de vida es mejor pensar en infección del SNC o en epilepsia más que en convulsión febril y para algunos autores que consulté para esta revisión se consideran después de los 6 meses de edad (base de datos Dbase)

 En caso que la convulsión en presencia de fiebre se de en un paciente que previamente a padecido una convulsión no febril, esta convulsión actual no se puede considerar febril. Igualmente en un niño mayor de 5 años la convulsión febril solo se puede considerar como diagnóstico de exclusión.

Ocurre en el 2 a 4% de los niños menores de 5 años con un pico entre los 12 y los 18 meses (1 a 1 ½ años de edad). Es un poco más frecuente en hombres que mujeres (1,6:1).

Estado Febril Epiléptico: Son convulsiones febriles continuas o intermitentes pero sin que exista recuperación neurológica (conciencia) durante un periodo de más de 30 minutos.

Crisis recurrente febril: Cuando se presenta más de 1 crisis en menos de 24 horas.

Convulsión febril plus: Es una convulsión “febril” que se presenta en un niño mayor de 5 años pero con antecedentes de convulsión febril o un solo episodio de convulsión afebril que sucede en un niño de 3 meses a 5 años con antecedente de convulsión febril. Esta convulsión febril plus tiene mucho más riesgo de epilepsia (incluso existe la epilepsia idiopática con convulsiones febriles plus).

CLASIFICACIÓN DE LAS CONVULSIONES FEBRILES:

Convulsión febril simple: Son convulsiones generalizadas que duran menos de 10 minutos (por lo general 5 minutos, pudiendo ser de solo 3 a 4 minutos) y que no recurren en un periodo menor de 24 horas. Son un fenómeno benigno, pero pueden presentarse nuevos episodios en la niñez en un 1/3 de los pacientes. Los pacientes que sufren convulsiones febriles simples solo tienen un riesgo de asociarse a epilepsia futura levemente mayor que el de la población general. La duración de 10 minutos lo definieron las últimas guías británicas.

Convulsiones febriles complejas: Son convulsiones que tienen inicio focal manifestándose por ejemplo con sacudidas de una extremidad o de una parte del cuerpo, que duran más de 10 minutos o que se presentan múltiples episodios durante las primeras 24 horas. Estas convulsiones tienen mayor probabilidad de recurrir durante la primera infancia y se asocia con un riesgo más alto de epilepsia a futuro. Cuando un niño recibe tratamiento en este tipo de convulsiones en los primeros 5 minutos de evolución no es posible realizar este diagnóstico.

Estado Febril Epiléptico (EFE): Son convulsiones febriles continuas o intermitentes pero sin que exista recuperación neurológica (conciencia) durante un periodo de más de 30 minutos. Se ha visto mayor relación entre EFE con antecedentes epilépticos en la familia y con enfermedades neurológicas.

FACTORES DE RIESGO Y CAUSA DE LAS CONVULSIONES FEBRILES (CF):

La causa de las CF parece ser una vulnerabilidad del SNC en desarrollo a los efectos de la fiebre y los factores de riesgo son: edad, fiebre alta (mayor a 38°C), infección viral, inmunización reciente y susceptibilidad genética.

Edad: A menor edad menor el umbral que dispara la convulsión (por mayor inmadurez).

Fiebre: El umbral para disparar la convulsión se baja con desequilibrios de agua y electrolitos.

Infección viral: la fiebre que se asocia más frecuentemente a las convulsiones son las debidas a infecciones virales más que por infecciones bacterianas, principalmente por virus de la Influenza, el Herpes virus, adenovirus, VSR.

Inmunización reciente: Este riesgo es mínimo y debe asociarse a factores genético, pero se presenta así sea leve y por tanto lo describo, en vacunas como DPT, la triple viral (Sarampión, Paperas, Rubiola).

Susceptibilidad genética: Se relaciona en un 10 a 30% de los casos. Anormalidades del hipocampo (como mal-rotación), se han evidenciado y se relacionan con estatus epiléptico febril y más tarde con epilepsia del lóbulo temporal.

Otros factores asociados:

  • Exposición a nicotina por la madre gestante.
  • Bajos niveles de hierro sérico en los niños.
  • Atopias y problemas inmunes.

DIAGNOSTICO DE CONVULSIONES FEBRILES:

1).- Historia clínica.

1.1).- Anamnesis:

Los criterios para el diagnóstico de las convulsiones febriles son:

  • Asociado a un cuadro febril de temperatura mayor a 38°C.
  • Edad mayor de 6 meses y menor de 5 años.
  • No evidencia de infección ni inflamación del  SNC.
  • No evidencia de anormalidad metabólica sistémica aguda que cause convulsión.
  • No antecedentes de convulsión afebril.

La gran mayoría de los casos la convulsión se presenta el primer día de la fiebre e incluso puede ser la primera manifestación de la enfermedad, por eso cuando la convulsión se presente luego del segundo día de enfermedad se debe sospechar una causa infecciosa y no febril.

La temperatura que lleva a convulsión depende del umbral convulsivo de cada niño, pero el 25% de los casos se presenta con temperaturas entre los 38 y 39°C.

1.2).- Examen físico:

Los niños con convulsiones febriles tienen buenas condiciones generales una vez se recuperan del estado post-ictal, eso es una diferencia con los que la convulsión es de otro origen principalmente por una infección del SNC.

1.2.1).- Signos vitales, Inspección:

  • Reflejos fotomotor y consensual.
  • Fontanelas abombadas o tensas.
  • Tono y fuerza muscular.

Todos buscando más diagnóstico diferenciales con infecciones del SNC que para Dx de la CF.

1.2.2).- Observación de la crisis convulsiva febril.

a).- Convulsiones febriles simples:

  • Duran menos de 10 minutos, pero por lo general 5 minutos, pero pueden ser de 3 a 4 minutos de duración.
  • No se repiten en un periodo menor de 24 horas o durante la misma enfermedad.
  • Son convulsiones generalizadas, siendo las  más comunes son convulsiones generalizadas tónico – clónicas (primero se presenta un aumento de tono de las extremidades, cuello y cabeza; para luego continuar con movimientos rítmicos de contracciones y extensiones simétricos bilaterales), pero también se pueden presentar solo convulsiones generalizadas tónicas o atónicas.
  • Son las convulsiones febriles más comunes, con manifestación más angustiosa pero las más benignas.
  • Los músculos faciales y respiratorios por lo general están afectados.
  • El estado post-ictal es similar a las de las convulsiones no febriles o sea existe somnolencia o confusión o agitación, sin embargo deben ser de corta duración y el examen neurológico post-ictal es normal. Cuando la somnolencia es prolongada debe sospecharse otra causa (infecciosa etcétera) o que se continúe con un estatus convulsivo. Igualmente cuando en el estado post-ictal se permanezca con los ojos abiertos y desviados se debe pensar en un estatus convulsivo.
  • Examen neurológico post-ictal normal.
  • Hay antecedentes familiares de convulsiones febriles.
  • NO hay antecedentes familiares de epilepsia.

b).- Convulsiones febriles complejas:

  • Duran más de 10 minutos.
  • Son convulsiones de inicio focal.
  • Las CF complejas recurren en las primeras 24 hora, pero puede darse que la recurrencia sea de una CF simple.
  • Son las menos comunes (20% de los casos), las menos angustiosas pero de peor pronóstico.
  • Una CF simple puede evolucionar a una CF compleja, pero lo frecuente es que las CF complejas inicien desde el principio.
  • Luego de la convulsión de origen focal se puede presentar una parálisis transitoria, llamada parálisis de Todd, lo cual es raro (2% de los casos como máximo).
  • Estas CF complejas son más frecuentes en niños muy menores y por lo general con trastornos del neurodesarrollo.
  • El examen neurológico post-ictal no es normal.
  • Hay antecedentes familiares de epilepsia.

c).- Estado Febril Epiléptico (EFE):

  • El promedio de la fiebre que desencadena el EFE es de 39,4°C.
  • Se debe sospechar cuando luego de la crisis el niño continúa con los ojos abiertos y desviados, así la actividad motora haya cesado. Normalmente el estado post-ictal el niño cierra los ojos y realiza respiraciones profundas.
  • La duración promedio de EFE puede ser hasta de 60 minutos (1 hora),
  • Durante el EFE la mitad de los casos la convulsión es continua y la otra mitad es discontinua (pero sin recuperar la actividad neuronal).
  • Casi todas son de tipo motoras.
  • 2/3 de las convulsiones son de tipo focal.
  • Los EFE se presentan en el 76% de las convulsiones febriles de primera vez.
  • En un 32% de los casos la fiebre esta causada por el Herpes Virus-6B.

1.2.3).- Examen neurológico y mental:

  • Nivel de conciencia: escala de Blantyre

.- Movimiento Oculares (MO): Mirada dirigida = 1. Mirada no dirigida =2.

.- Respuesta verbal (V): Llanto apropiado =2. Llanto inapropiado =1. No llanto = 0.

.- Respuesta Motora (M): Localiza dolor (presión esternal que intenta eliminar)=2. Retira al dolor (presión en lecho ungueal)= 1. No respuesta =0.

INTERPRETACIÓN: 5 = normal, 4= alterada, 3= Coma.

  • Evaluación de signos meníngeos: Siempre con paciente en decúbito supino. VER FIG.11

.- Signo de rigidez de nuca: imposibilidad de flexión pasiva del cuello.

.- Signo de Brudzinski cefálico: Igual al anterior + dolor + flexión refleja de ambas rodillas.

.- Signo de Kernig: Flexión pasiva de tórax sobre cadera a 90° causa flexión refleja de las rodillas.

.-  Signo de Kernig de MI: Al elevar un MI reflejamente se flexiona la rodilla del mismo MI.

.- Signo de Brudzinski de MI: igual a Kernig de MI pero también se flexiona la rodilla contralateral.

 

2).- Laboratorios clínicos, imágenes y otras ayudas diagnósticas.

2.1).- Laboratorio clínico:

  • Laboratorios de rutina: No están indicados en CF simples y en las complejas o en el EFE solo cuando se considere necesarios (trastornos electrolitos, diarrea, indicaciones de punción lumbar, etcétera):

.- CH

.- Glicemia.

.- BUN

.- Creatinina

.- Ionograma (hiponatremia es común en las CF complejas, por esta razón si se requiere fluidoterapia en estos pacientes se debe usar SSN al 0.9%).

  • Punción lumbar: Innecesaria en paciente que luego de la CF se encuentre en buen estado general y solo se indica en los siguientes casos:

.- Paciente inmunocomprometido.

.- Cuando existen signos meníngeos positivos u otra manifestación que sugiera infección del SNC.

.- Todo niño menor de 12 meses que convulsione por fiebre.

.- Todo niño menor de 18 meses que convulsione por fiebre sin foco conocido.

.- En paciente que está recibiendo antibióticos, por cuanto esto puede enmascarar los síntomas de la infección del SNC.

.- Cuando la convulsión se presenta luego del 2 día de enfermedad-fiebre, recordemos que las CF se presentan casi siempre el primer día de la enfermedad.

.- Estatus epiléptico febril podría ser otra indicación, dependiendo la demás clínica del paciente.

RECORDAR QUE EL LCR EN PCIENTES QUE CONVULSIONAN PRESENTAN PLEOCITOCIS LEVE (LEUCOCITOS AUMENTADOS) Y AUMENTO DE PROTEINAS EN EL LCR, SIN QUE EXISTA INFECCIÓN.

2.2).- Imágenes:

  • TC y RM:

.- No indicadas en la CF simple.

.- Indicados en caso de examen neurológico con signos de focalización,

.- Indicados en caso sugestivo de aumento de la presión intracraneana por masa ocupando espacio (cefalea previa de intensidad creciente, fontanela anormal, alteraciones visuales)

.- Macrocefalia.

.- En caso de niños con trastornos del neuro-desarrollo pero no en urgencias sino como parte del tratamiento ambulatorio especializado.

2.3).- Otros exámenes.

  • EEG: No indicado de rutina (no está indicado en CF simple con examen post-ictal neurológicamente normal), solo se indica en:

.- CF complejas,

.- En CF recurrentes,

.- Estatus febril epiléptico,

.- Alteraciones en el examen neurológico.

.- Pacientes con alteraciones del neurodesarrollo

.- El EEG es preferible realizarlo en la 2DA SEMANA LUEGO DE LA CF.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS CONVULSIONES FEBRILES.

  • Escalofríos: no hay pérdida de conciencia, son perfectamente rítmicos, son suprimibles con el tacto.
  • Infecciones del sistema nervioso central.

.- Meningitis: puede ser la primera manifestación y por tanto no hayan signos meníngeos, pero otras manifestaciones como alteraciones del nivel de conciencia o petequias no debe sugerir el diagnóstico. Parece ser que los niños con estatus epilépticos tengan una mayor propensión a ser debida a una meningitis bacteriana.

.- Encefalitis.

  • Epilepsias congénitas con convulsiones febriles. Muchas epilepsias congénitas que no se habían manifestado pueden hacerlo con una fiebre, las cuales tienen como característica que pueden aparecer luego de los 6 años de edad y remitir en la adolescencia, pero pueden persistir hasta la edad adulta. El S. Dravet es una convulsión que se manifiesta muy similar a una  CF compleja (convulsión clónica o hemiclónica prolongada y refractaria).

FACTORES DE RIESGO PARA RECURRENCIAS DE CONVULSIONES FEBRILES:

Pueden recurrir hasta el 50 al 65 % de los casos de niños menores de 1 año y hasta un 20% en los mayores y de todas éstas el 50 a 75% ocurren en el 1 año luego de la convulsión y casi el 100% ocurren al 2 año.

Los factores de riesgo para una recidiva son:

  • Edad temprana de la 1ra convulsión (menor de 1 años es del 50 a 65% de posibilidad de recurrir).
  • La baja intensidad de la fiebre causante (bajo umbral convulsivo).
  • Antecedentes familiares de 1 grado de consanguinidad de CF.
  • La rapidez de aparición de la convulsión respecto del inicio de la fiebre.

  Otros factores son:

  • Trastornos del desarrollo previos a la CF.
  • Historia de convulsiones afebriles en padres y hermanos.
  • La ocurrencia de una convulsión no provocada luego de la CF.

TRATAMIENTO DE LAS CONVULSIONES FEBRILES Y ESTATUS FEBRIL EPILEPTICO:

1).- TRATAMIENTO DE URGENCIAS O RESCATE:

a).-  Atención en estado post-ictal: En caso que cuando el niño llegue al servicio de urgencias ya la CF haya cesado, solo se requiere tratamiento sintomático para la fiebre y descartar que la causa no sea diferente a la fiebre. NO REQUIRE USO DE BENZODIAZEPINAS.

b).- Atención en crisis convulsiva: Al igual que en las convulsiones afebriles, debe ser tratada con Midazolam, Diazepam o con Lorazepam EV:

PRIMERA LINEA PRIMERA ELECCIÓN: Midazolam IM, EV, VO o intranasal (Dormicum ®). 

Tableta 7.5 mg.

Ampolla 50mg/10ml – 15mg/3ml (5mg/ml) y

Ampollas de 5mg/5ml (1mg/ml)

 

Dosis EV en mayores de 40 kg: 10 mg IM o EV a velocidad infusión 5 mg/min o intranasal.

Dosis EV en 13 a 40 kg: 5 mg IM o EV a velocidad infusión 5 mg/min o intranasal.

Dosis EV en niños menores de 13 kg: 0,2 mg/Kg IM o EV a velocidad infusión 5 mg/min o intranasal.

Dosis VO: 0.5 mg/Kg con máximo de 10 mg.

 

PRIMERA LINEA SEGUNDA ELECCIÓN (en no disponibilidad de Midazolam): Diazepam EV o rectal.

Tableta 5 y 50 mg

Ampolla 10 mg/2ml (5mg/ml)

Cartucho rectal: 2,5 mg, 5mg y 10 mg.

 

Dosis EV: 0.15 mg/Kg (dosis máxima en menores 5 años 5 mg y mayores de 5 años máximo 10 mg).

Dosis rectal en mayores de 12 años: 0.2 mg/Kg rectal.

Dosis rectal en 6 a 12 años: 0.3 mg/Kg rectal.

Dosis rectal en 2 a 5 años: 0.5 mg/Kg rectal.

 

 

PRIMERA LINEA TERCERA ELECCIÓN (en no disponibilidad de Diazepam):.

Lorazepam: ampolla 4 mg/2ml y 2mg/ml

Dosis 0.05 a 0.1 mg/Kg, en caso de persistir puede repetirse la dosis.

 

SEGUNDA LINEA (por no respuesta a la 1ra línea) PRIMERA ELECCIÓN: Fenitoina.

Tableta 100 mg.

Jarabe 125mg/5ml (25mg/ml).

Ampolla 250 mg/5 ml (50mg/ml)

 

Dosis: 20 mg/kg disuelto en SSN (nunca en DAD porque se cristaliza) pasar a una velocidad de 1 mg/kg/minuto con velocidad máxima de 50mg/min (o 3.000 mg/hora) o sea que la dosis se pasa normalmente en 15 a 20 minutos.

Puede aplicarse segunda dosis a los 10 minutos en no respuesta a mitad de dosis inicial (10 mg/Kg).

 

SEGUNDA LINEA  SEGUNDA ELECCIÓN (por no disponibilidad a la 1ra elección): Acido Valproico.

Tableta 200 mg. 250 mg y 500 mg.

Jarabe 250 mg/5ml (50mg/ml)

Ampolla 500 mg/5ml (100 mg/ml).

 

Dosis: 20 a 40 mg/Kg EV a una velocidad de 3 mg/Kg/minuto.

Puede repetirse una segunda dosis a los 10 minutos a dosis de 20 mg/Kg.

 

SEGUNDA LINEA TERCERA ELECCIÓN (por no disponibilidad a la 2ra elección): Fenobarbital.

Tableta 10 mg, 50 mg y 100 mg

Jarabe 4mg/ml

Ampolla 200 mg/ml y 40mg/ml,

 

Dosis: 20 mg/Kg EV a una velocidad de 75 mg/minuto.

Puede repetirse una segunda dosis a los 15 minutos a dosis de 5 a 20 mg/Kg.

Es el de menor efecto depresor cardio-respiratorio.

SEGUNDA LINEA CUARTA  ELECCIÓN (por no disponibilidad a la 3ra elección): Levetiracetam (Kepra®).

Tableta 100mg, 250 mg y 500 mg

Jarabe 100mg/ml

Ampolla 500 mg/5ml (100 mg/ml)

 

Dosis: 20 a 60 mg/Kg EV.

Dosis VO: Igual dosis pero por SNG y actúa casi igual que EV.

 

c).- Atención en Estatus Febril Epiléptico (EFE):

PRIMERA LINEA: BDZ a las mismas dosis de convulsión febril anotada, sin embargo no debe retrasar la administración del anticonvulsivante porque empeora el cuadro a medida que se demora su administración.

2).- MEDIDAS GENERALES.

a).- Asegurar vía aérea

  • Oxigenoterapia en caso de saturación menor a 94%, con cánula o máscara.
  • En caso de presentarse depresión respiratoria (secundaria a las BDZ) se debe asegurar la vía aérea con el uso de mascara- bolsa (ambú) o hacer manejo avanzado de la vía aérea con  mascarilla laríngea, Combitubo o intubación endotraqueal.

b).- Antipiréticos

  • Metamizol (dipirona) ampolla 1gr/2ml y 2.5 gr/5ml (500 mg/ml)

.- Dosis: 30 mg/kg c/6-8 horas.

  • Acetaminofén. Jarabe 150 mg/5ml (30mg/ml). Gotas 100 mg/ml (1ml=25 gotas) 1 gota = 4 mg.

.- Dosis: 15 mg/Kg/dosis c/6horas (máximo 2 gr/día).

c).- Hospitalizar en caso de:

  • Convulsiones febriles prolongadas mayores de 15 minutos (CF compleja), porque tienen riesgo de recurrir en las siguientes 24 horas.
  • Convulsiones parciales (CF compleja) por la misma razón del anterior.
  • Cuando la recuperación post-ictal ha sido demorada o tórpida.
  • Cuando la enfermedad desencadenante amerite la hospitalización (deshidratación, sospecha infección).
  • Por condiciones sociodemográficas y de accesibilidad.

d).- Alta:

  • Los niños que no tienen indicación de hospitalización por presentar una CF simple con rápida recuperación, sin enfermedad subyacente que requiera atención hospitalaria y con control de la fiebre, pueden ser dados de alta una vez se estabilicen luego del estado post-ictal. La fórmula de salida no incluye anticonvulsivantes, porque a pesar que disminuye el riesgo de recurrencias de CF en el corto tiempo, pero por su carácter benigno de las CF es mayor los riesgos de efectos adversos; y por otra parte no disminuyen la posibilidad de desarrollar epilepsia.
  • En pacientes que estuvieron hospitalizados por CF complejas, por estados febriles epilépticos, en los que se sospeche que esta CF es la primera convulsión epiléptica, en los que se consideren síndromes epilépticos o en los que se sospeche una posibilidad de desarrollar epilepsia del lóbulo temporal a futuro, previo toma de EEG se debe instaurar tratamiento anticonvulsivo crónico.