Mensaje de error

  • Notice: Undefined variable: ub en my_visitors_get_count() (línea 254 de /home/fundamentosc/public_html/sites/all/modules/my_visitors/my_visitors.module).
  • Notice: Undefined variable: ub en my_visitors_get_count() (línea 266 de /home/fundamentosc/public_html/sites/all/modules/my_visitors/my_visitors.module).

HIDRONEFROSIS PRIMARIA O CONGENITA.

EPIDEMIOLOGIA:

  • 1 de cada 500 nacimientos.
  • Más común en hombres.
  • Más común el riñón izquierdo.
  • El 50% de las dilataciones pielocaliciales dx postnatal, no son hidronefrosis.

DEFINICIONES:

Hidronefrosis congenita o primaria: Es la dilatación de los cálices y la pelvis renal por acumulación de orina por una obstrucción congénita del flujo urinario a nivel de la unión pieloureteral (UPU). Es incorrecto llamar hidronefrosis a una dilatación secundaria del sistema ureteropielocalicial. Que puede ser una condición benigna transitoria o asociada a anormalidades congénitas del riñón y del tracto urinario.

Ureteropielocaliectasia: Es la dilatación de los uréteres, la pelvis renal y los cálices renales por una obstrucción del flujo urinario de tipo adquirida o secundaria.  

Pielocaliectasia: Dilatación de pelvis y cálices renales por una obstrucción del flujo urinario de tipo adquirida o secundaria.

Caliectasia: Dilatación de los cálices renales por una obstrucción del flujo urinario de tipo adquirida o secundaria.

CLASIFICACIONES DE LA HIDRONEFROSIS CONGENITA:

Depende de la etiología, localización, tipo de obstrucción, la severidad, clínica y la clasificación radiológica.

Clasificación según la etiología:

.- Intrínseca.

.- Extrínseca.

.- Otra.

Clasificación según localización:

.- Unilateral, principalmente izquierda.

.- Bilateral, 10 al 40% de los casos, por lo general se debe a un proceso obstructivo distal (vejiga o uretra).

Clasificación según el tipo de obstrucción:

.- Completa, que causa un riñón no funcionante.

.-  Incompleta o parcial, son la mayoría, casi siempre no causa disminución de la función renal y el 40% de los casos ha desaparecido al momento del nacimiento.

Clasificación según la clínica:

.- Aguda.

.- Crónica.

.- Sintomática.

.- Asintomática.

Clasificación según la severidad (en oclusiones parciales):

Esta clasificación se realiza mediante medición del diámetro AP de la pelvis renal (DAPPR) entre las 48 a 72 luego del nacimiento:

.- Leve: DAPPR < a 10 mm.

.- Moderada: DAPPR entre 10 y 20 mm

.- Grave: DAPPRE > a 20 mm

Clasificación Radiológica: Grado 0 a IV.

FISIOPATOLOGIA:

Las posibles causas pueden ser intrínsecas, extrínsecas y otras así.

1).- Estenosis intrínseca de la porción proximal del uréter, al parecer por:

1.1.- Causa anatómica intrínseca:

  • Por engrosamiento de la lámina muscular.
  • Reorientación de las fibras musculares.
  • Mayor depósito de colágeno entre  las fibras musculares (separándolas) y de elastina en la capa adventicia.

1.2.- Causas funcionales por segmento aperistáltico de la unión pieloureteral por fallo en la propagación de la onda peristáltica por:

  • Remplazo de fibras circulares por longitudinales o
  • Por ausencia de fibras musculares o por fibras pequeñas y alteradas.

1.3.- Mecanismo de válvula de obstrucción por la persistencia de pliegues de Ostling, que son invaginaciones de la mucosa ureteral que pueden hacerse musculares y ser envueltos por una capa adventicia (estas normalmente deben desaparecer con el crecimiento). En estos casos la pelvis mantiene la forma cónica y se dilata menos que los cálices).

1.4.- Presencia de papilomas o pólipos ureterales  benignos (como parte del Sd de Peutz- Jegher).

2).- Estenosis extrínsecas de la porción proximal del uréter, al parecer por:

2.1.- Por vaso aberrante o accesorio o trasversales: que cruza anterior o posteriormente  la unión pieloureteral (UPU) comprimiéndolas, llevándolas a isquemia y luego fibrosis.

2.2).- Presencia de bandas fibrosas y angulaciones que igualmente comprimen la UPU.

3).- Otras causas:

3.1.- RVU, que puede causar angulación en la UPU, es la causa más común siendo el 9% de los casos de diagnóstico anteparto y hasta el 30% de los casos de hidronefrosis postnatales persistentes.

3.2.- Patrón hereditario autosómico dominante.

3.3.- Malformaciones tales como:

  • Riñón ectópico.
  • Riñón herradura.
  • Dobles sistemas (afectándose el sistema colector inferior).
  • Malrotación renal.
  • Riñón displásico poliquístico.
  • Quistes renales.
  • Sd. de vientre de ciruela pasa (criptorquidia + anormalidades renales + agenesia pared abd).
  • Válvulas uretrales posteriores.

3.4).- Aumento del flujo urinario como sobrehidratación y diabetes insípida.

3.5).- Vejiga neurógena por espina bífida.

DIAGNÓSTICO DE LA HIDRONEFROSIS PRIMARIA O CONGENITA:

1).- Historia clínica:

1.1).- Anamnesis (MC + EA): Raro que el dx sea por clínica, porque por lo general se hace por US en embarazo.

  • Dolor abdominal vago.
  • N/V.
  • En caso de no tratamiento se presenta dolor tipo cólico en flanco y fosa lumbar con la ingesta de abundantes líquidos o cambios de posición.

1.2).- Examen físico:

  • Al nacimiento una arteria umbilical única se asocia principalmente con RVU.
  • Revisión de cuerpos vertebrales posteriores (espina bífida) asociada a vejiga neurógena.
  • Masa abdominal palpable o incluso visible (uni o bilateral según sea el caso).
  • Sd. de vientre en ciruela pasa.
  • Anormalidades del oído externo se asocian con alteraciones del TGU.
  • Vejiga distendida luego de la micción sugiere válvulas uretrales posteriores.
  • Si no hay tratamiento puede presentarse retraso en crecimiento.

2).- Laboratorios.

  • Hematuria: 25% casos por ruptura de vasos mucosos por la sobredistención.

3).- Imágenes

3.1).- US de riñón y vejiga prenatal: Diagnóstico con una pelvis dilatada > a 8 mm a la semana 20 de gestación o > a 10 mm a las semana 24 a 26, donde no debe haber dilatación vesical, ni ureteral, ni ureterocele, ni uretra posterior dilatada (dx de descarte), que debe ser progresivo en mediciones seriada (no dx con una medición única).

 En la imagen se debe clasificar así:

3.2).- US de riñón y vejiga postnatal: no se hace de rutina sino en quienes en 3 trimestre tengan un diámetro pélvico > a 10 mm. Realizando luego de 2 a 3 días del nacimiento (porque la los líquidos corporales se reorganizan y puede subestimar la hiodronefrosis.

3.3).- Cistouretrografía miccional: Esta indicado si se sospecha RVU o válvulas uretrales posteriores.

3.4).- Renograma 99mTc-MAG3 diurético (furosemida). Indicado en hidronefrosis grado 3 y 4 cuando al cistouretrografía miccional no ha demostrado RVU, en pacientes mayores de 6 semanas de vida que permite:

  • Descartar obstrucción urinaria (lavado de sistema pielocalicial en menos de 15 min luego de la administración del diurético) o confirmar obstrucción (si el lavado es demorado más de 20 minutos), pero es indeterminado si se sucede entre los 10 y los 20 min.
  • Evaluando además la función renal diferencial, cuando es unilateral.
  • Tiene de dificultad que en neonatos al estar inmaduro el sistema de filtración glomerular puede no responder adecuadamente al reto diurético y se presente un falso positivo para obstrucción.

3.5).- Resonancia magnética urológica: Es útil en:

  • Malformaciones congénitas: rotaciones renales,
  • Obstrucción urinaria.

TRATAMIENTO HIDRONEFROSIS CONGENITA:

  • El 50%  de las hidronefrosis prenatales resuelven espontáneamente, principalmente  las incompletas o parciales y por tanto no está claro si hacer una intervención quirúrgica precoz o hacer vigilancia activa.
  • Cuando la causa son válvulas uretrales posteriores si se requiere la corrección quirúrgica lo antes posible.
  • Cuando hay hidronefrosis unilateral y la función diferencial por renograma diurético es menor del 5% con el riñón sano, el manejo conservador es seguro.
  • Cuando la hidronefrosis es bilateral por lo general es debido a una obstrucción distal (vejiga o uretra)
  • Pieloplastia en casos de obstrucción severa.
  • Profilaxis antibiótica si la causa es obstructiva o por RVU, con amoxicilina 20 mg/Kg/día VO o hasta que sea excluido este diagnóstico.

COMPLICACIONES:

  • ERC: En bilaterales, o en riñón único, o n nefropatía del riñón contralateral.
  • Traumas: por su tamaño y más posibilidad de rotura. La rotura espontánea es excepcional.
  • Litiasis: 4,5% de los casos por estasis, principalmente mixtos de calcio, pequeños y múltiples.
  • Pionefrosis: rara.
  • HTRv: rara (solo en riñón solitario)