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HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPATICA (HII):

Sinonimia:

Meningitis serosa (Quincke 1897), Pseudotumor cerebral o cerebri (Nonne 1904), Hipertensión endocraneana benigna (Foley 1955), Hipertensión intracraneana idiopática (Corbett 1982).

Definición:

Es un Sd neuro-oftalmológico, que se caracteriza por el incremento de la presión del LCR sin causa conocida (no atribuible a masas o alteraciones estructurales focales o hidrocefalia) pudiendo ser > 20 cmH20 en no obesos y de 25 cm H2O en obesos y con LCR normal.

Típica de mujer edad fértil (20 y 30 años) obesa. Relación mujer/hombre 15/1.

Síntomas (4 formas principales):

  • Síntomas de hipertensión endocraneana (Cefalea, nauseas, vómito, diplopía por paresia del VI par, etc).
  • Síntomas visuales (Oscurecimiento visual transitorio, vision borrosa, disminución AV, perdida visual)
  • Coexistencia de síntomas de hipertensión endocraneana + visuales.
  • Papiledema aislado o asociado a los otros síntomas (98 – 100 % de los casos).

La cefalea (75 a 95% de los casos) es holocraneana continua, bien tolerada en ocasiones son síntomas de crisis de migraña.

Síntomas visuales (30 a 70% de los casos) son transitorios se repiten varias veces al día, pueden ser unilateral o bilateral y se pueden asociar a fotopsia, escotomas, perdidas de campos visuales, aumento de mancha ciega, cuadraptosia nasal inferior, etcétera.

Puede también presentarse tínnitus pulsátil, deterioro cognitivo, paralisis facial, paretesias en el cuerpo, dolor lumbar.

Posible causa:

Por alteración del LCR (aumento por aumento producción o disminución reabsorción), el encéfalo (edema) o volumen sanguíneo (aumento del volumen sanguíneo cerebral). Un estudio (Skau 2010) encontró en estos pacientes baja de péptidos natriuréticos lo cual aumenta la volemia por falta de actividad natriurética y diurética.

  • Disturbios que disminuyen la reabsorción del líquido a nivel de las granulaciones aracnoideas.
  • Obstrucción a nivel del drenaje desde las granulaciones hasta el corazón, con aumento de presión en los senos venosos sagitales y rectos.
  • Malformaciones arteriovenosas que incluyen insuficiencia de las válvulas de las venas yugulares.
  • Fistulas durales con alto flujo.

Entidades asociadas (no etiologías)

  • Trastornos hematológicos:

- Anemia perniciosa.

- Anemia ferropénica.

- Trombocitopenia.

- Policitemia vera.

- Crioglobulinemia.

- Sd Wiscott – Aldrich

  • Trastornos endocrinos

- Deficiencia de corticosteroides (Enf Addison, hipoplasia adrenal congénita).

- Exceso de corticoesteroides  (Enf Cushing, iatrogenia).

- Enfermedad tiroidea (hipotiroidea, hormonas reemplazo).

- Enfermedad paratiroides (hipoparatiroidismo idiopático, pseudohipaparatiroidismo).

- Alteraciones hipófisis (adenoma, acromegalia).

- Embarazo.

 - Menarquia y alteraciones menstruales.

- Obesidad.

  • Metabólico nutricional:

- Fibrosis quística.

- Deficiencia enzimática (deficiencia 11 betahidroxilasa, galactosemia).

  • Hiperproteinorraquias:

- Sd Guillan Barré.

- Tumores medulares.

  • Obstrucción del flujo venoso craneal:

- Senos venosos intracraneales: Enfermedades crónicas del oído, Traumatismo craneal, Estados hipercoagulables, Craneoestenosis, Oclusión quirúrgica.

- Venas yugulares: ligaduras quirúrgicas, trombosis postcanulación, tumores.

  • Hipertensión del flujo venoso craneal:

- Malformaciones A-V intracraneales (durales o intracraneales).

- Insuficiencia cardiaca.

- Enfermedades respiratorias crónicas.

  • Farmacológicos:

- Deficiencia o exceso de Vitamina  A.

- Tetraciclinas.

- Quinolonas.

- Fenotiacinas

- Amiodarona.

- Sulfametoxasol.

- AVO.

- Cocaína.

  • Otras:

- Sarcoidosis.

- LES

- Sd Turner.

- TCE.

- Infecciones (Lyme, fiebre reumática).

 

Criterios diagnósticos de HICI de Friedman:

1. Si los síntomas están presentes, solo reflejan el aumento de la presión intracraneana.

2. Si los signos están presentes, solo reflejan el incremento de la presión intracraneana.

3. Aumento de la presión intracraneana medida en posición de decúbito lateral.

4. LCR sin alteraciones.

5. Sin evidencia en resonancia magnética o en tomografía axial contrastada o con venografía de hidrocefalia, masa, lesión estructural o vascular.

6. No hay otra causa identificada que explique el cuadro.

Criterios diagnósticos de HICI de la Sociedad Internacional de Cefalea:

1. Paciente alerta con examen neurológico que es normal o presenta las siguientes alteraciones:

    Papiledema

    Zona ciega

    Alteraciones en los campos visuales

    Parálisis del VI par craneal

2. Presión elevada del LCR (> 200 mm de H2O en pacientes no obesos; > 250 mm de H2O en pacientes obesos), medida por punción lumbar en posición de decúbito o monitoreo epidural o intraventricular

3. Composición química del LCR (disminución en proteínas es aceptable) y celularidad normales.

4. Enfermedades intracraneales descartadas exhaustivamente

5. No hay una causa metabólica, tóxica u hormonal que cause hipertensión endocraneal.

Signos en neuroimagen:

  • Ventrículos normales o pequeños.
  • Sd de la silla turca vacía (64% de los casos).
  • Incremento del espacio subaracnoideo.
  • Malformación de Chiari tipo I.
  • Colapso del seno lateral (estenosis venosas de paredes lisas).
  • Globos oculares acortados (TC) y
  • Vaina del nervio óptico desplegada.

TRATAMIENTO HII:

  • Médico:

.- Reducción de factores predisponentes (control del peso, consumo de sal).

.- Diurético inhibidores de la anhidrasa carbónica: Acetazolamida dosis inicio 250 mg c/6 horas y se incrementa hasta mejoría hasta 500 mg c/6 horas y luego se reduce. En caso de intolerancia se puede usar furosemida o espironolactona.

.- Topiramato para la cefalea y efecto adverso de pérdida de peso (deseable).

.- Corticoides: prednisolona o dexametasona por 6 meses (tener cuidado en obesos y retención hidrosalina), en caso de no respuesta a diuréticos con daño en visión.

  • Quirúrgico, con descompresión de la vaina del nervio óptico y el “shunt” lumboperitoneal; indicaciones:

.- Pérdida de visión

.- Cefalea intratable.