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MIELOFIBROSIS

SINONIMIA:

Metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis con metaplasia mieloide.

EPIDEMIOLOGIA:

  • Frecuente entre los 50 y 70 años.

FISIOPATOLOGIA.

Es la fibrosis de la médula ósea, con la pérdida de las Stem cell pluripotenciales hematopoyéticas, que compensatoriamente lleva a una hematopoyesis extramedular principalmente en hígado y bazo (causando hepatomegalia o esplenomegalia). La mielofibrosis primaria se debe a la trasformación neoplásica de una célula pluripotente que causa la estimulación de los fibrocitos de la médula ósea a sintetizar colágeno. El 50% de los pacientes poseen una mutación JAK2 y otros posee  mutación del gen de la calreticulina.

Se libera grandes cantidades de eritrocitos nucleados (normoblastos) y granulocitos (leucoeritroblastos) a la circulación; para después presentarse insuficiencia medular que causa anemia y trombocitopenia;  presentado en el 10% de los pacientes una leucemia aguda rápidamente progresiva que no responde a la quimioterapia.

CLASIFICACIÓN DE LA MIELOFIBROSIS:

1).- Mielofibrosis primaria.

Es la más frecuente.

2).- Mielofibrosis secundaria a:

  • Neoplasias malignas:

.- Cáncer con metástasis óseas.

.- Linfoma tipo Hodgkin.

.- Linfoma tipo no Hodgkin.

.- Leucemias mieloide crónica y tricoleucemia.

.- Mieloma múltiple.

.- Policitemia vera (15 al 30% en fase gastada).

.- Trombocitopenia escencial.

  • Infecciones:

.- Osteomielitis

.- TBC

  • Enfermedades autoinmunes:

.- LES

.- Esclerosis sistémica.

  • Tóxicos:

.- Benceno.

.- Dioxido de torio.

.- Radiación X y gamma.

3).- Mielofibrosis maligna o aguda:

Clasificada como leucemia megacariocítica, la cual tiene una progresión muy rápida y desfavorable.

DIAGNOSTICO DE MIELOFIBROSIS:

1).- Historia clínica:

1.1).- Anamnesis (MC + EA):

  • Asintomática en la mayoría y en casos no avanzados.
  • Malestar general en casos avanzados.
  • Fiebre en casos avanzados.
  • Pérdida de peso en casos avanzados.
  • Dolor por infarto esplénico.

1.2).- Examen físico:

  • Hepatomegalia (en muchos casos).
  • Esplenomegalia  (en muchos casos).
  • Linfadenopatía (raro).

2).- Laboratorios.

  • CH (reacción leucoeritroblástica).

.- Anemia hipoproliferativa (normocítica – normocrómica)

.- Poiquilocitosis (GR de diferente forma).

.- Aumento de reticulocitos (no siempre).

.- Eritrocitos policromatofílicos o sea reticulocitos que no han terminado el proceso de maduración en GR maduros (no siempre presentes).

.- Dacriocitos o GR en forma de gota (son característicos).

.- Trombocitopenia.

.- Precursores de GB (leucoblastos).

  • Frotis de sangre periférica.
  • LDH aumentada.

3).- Otras ayudas diagnósticas:

  • Biopsia de médula ósea.

PRONOSTICO:

  • La mediana de supervivencia es de 5 años.
  • Los marcadores pronósticos negativos son HB < 10 g/dL, antecedentes de trasfusiones, leucocitosis o leucopenia y plaquetas < 100.000. Este grupo en el peor de los casos puede morir antes de 1 año luego del diagnósico.

TRATAMIENTO DE LA MIELOFIBROSIS:

  • Sintomático.
  • Alotrasplante de médula ósea (donante y receptor diferentes).
  • Inhibidor de JAK2: ruxolitinib.
  • Se ha empleado también:

.- Andrógenos.

.- Esplenectomía o embolización esplénica.

.- Qt o Rt con fines paliativos.

.- Corticoides.