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MIELOFIBROSIS SECUNDARIAS

Las mielofibrosis secundarias no hacen parte de las neoplasias mieloproliferativas.

 

EPIDEMIOLOGIA DE LA MIELOFIBROSIS:

  • Más frecuente entre los 50 y 70 años.

 

PATOLOGENIA DE LA MIELOFIBROSIS.

Las mielofibrosis secundaria, como su nombre lo dice se debe a trasformaciones fibróticas de otras patologías hematopoyéticas, como son las NMP, leucemia de células peludas, linfoma y mieloma múltiple. En las formas de mielofibrosis no hematológicas se encuentra la invasión metastásica de la médula ósea, enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, enfermedad del tejido conectivo, polimiositis), hiperparatiroidismo secundario, entre otras.

 

CLASIFICACIÓN DE LAS MIELOFIBROSIS:

1).- Mielofibrosis primaria.

Es la más frecuente y hace parte de las llamadas neoplasias mieloproliferativas (ya descrita atrás y lógicamente no se explica acá porque esta es precisamente primaria).

 

2).- Mielofibrosis secundaria a:

2.1).- Neoplasias malignas:

.- Metástasis óseas.

.- Linfoma tipo Hodgkin.

.- Linfoma tipo no Hodgkin.

.- Tricoleucemia o leucemia de células peludas o pilosos.

.- Mieloma múltiple.

.- NMP:

  • Policitemia vera (15 al 30% en fase avanzada).
  • Trombocitopenia esencial.
  • Leucemias mieloide crónica.

2.2).- Infecciones:

.- Osteomielitis

.- TBC

2.3).- Enfermedades autoinmunes:

.- LES

.- Esclerosis sistémica.

2.4).- Tóxicos:

.- Benceno.

.- Dioxido de torio.

.- Radiación X.

 

3).- Mielofibrosis maligna o aguda:

Clasificada como leucemia megacariocítica, la cual tiene una progresión muy rápida y desfavorable.

 

DIAGNOSTICO DE MIELOFIBROSIS SECUNDARIAS:

1).- Historia clínica:

1.1).- Anamnesis (MC + EA):

  • Asintomática en la mayoría y en casos no avanzados.
  • Malestar general en casos avanzados.
  • Fiebre en casos avanzados.
  • Pérdida de peso en casos avanzados.
  • Dolor por infarto esplénico.

 

1.2).- Examen físico:

  • Hepatomegalia (en muchos casos).
  • Esplenomegalia  (en muchos casos).
  • Linfadenopatía (raro).

La hepato-esplenomegalia se debe a la hematopoyesis extramedular que se presenta debido a que a que la MO se encuentra ocupada con la mielofibrosis.

 

2).- Laboratorios.

2.1).- CH:

  • Anemia hipoproliferativa (normocítica – normocrómica)
  • Trombocitopenia.

 

2.2).- Frotis de sangre periférica.

  • Poiquilocitosis (GR de diferente forma).
  • Eritrocitos policromatofílicos o sea reticulocitos que no han terminado el proceso de maduración en GR maduros (no siempre presentes).
  • Reacción leucoeritroblástica

Células de la línea mieloide inmaduras.

Aumento de reticulocitos (no siempre).

Presencia de dacriocitos o GR en forma de gota (son característicos).

 

2.3).- LDH aumentada.

 

3).- Otras ayudas diagnósticas:

  • Biopsia de médula ósea.

 

PRONOSTICO:

  • La mediana de supervivencia es de 5 años.
  • Los marcadores pronósticos negativos son Hb < 10 g/dL, antecedentes de trasfusiones, leucocitosis o leucopenia y plaquetas < 100.000. Este grupo en el peor de los casos puede morir antes de 1 año luego del diagnóstico.

 

TRATAMIENTO DE LA MIELOFIBROSIS:

  • Sintomático.
  • Alotrasplante de médula ósea (donante y receptor diferentes).
  • Inhibidor de JAK2: ruxolitinib.
  • Se ha empleado también:

.- Andrógenos.

.- Esplenectomía o embolización esplénica.

.- Qt o Rt con fines paliativos.

.- Corticoides.