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SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ (SGB).

Fisiopatología:

Es una patología que afecta los nervios periféricos motores y/o sensitivos y/o autonómicos, cuya lesión puede ir desde la desmielinización hasta la degeneración axonal, lesiones que pueden ser focales o extensas. Estas lesiones se deben a respuestas autoinmunes, las cuales son desencadenadas por microorganismos que tienen en su superficie gangliósidos (los cuales son un grupo de macromoléculas conformados por ceramida + oligosacáridos + ácidos síalicos); éstos gangliósidos bacterianos son muy similares a los que se encuentran en los nervios periféricos. Los anticuerpos antigangliósidos que son producidos en respuesta al microorganismo, se unen a los gangliósidos de los nervios periféricos desencadenando la reacción inmune, consistente en la activación de macrófagos que atacan bien sea a nivel de las células de Schwann o en el axón de  nervios sensitivos, motores o autonómicos, bien sea a nivel de todos los nervios periféricos o sólo un patrón regional particular. También los complejos formados por las IgG e IgM con los gangliósidos de los nervios periféricos activan el sistema del complemento por la vía clásica y una vez activado el complejo de ataque de la membrana permiten la entrada de calcio a las células de Schwann y/o al axón de la neurona (por poros que crea en la membrana celular donde se localizan los gangliósidos que forman el complejo inmune con las IgG y M), calcio este que una vez intracitoplasmáticamente activa enzimas que degradan proteínas mielínicas de las células de Schwann y/o proteínas axonales de la neurona.

Recordemos que existen varios tipos de gangliósidos dependiendo de su composición (GM3, GM2 y GM1,    GM1b, GalNAc-GD1a, GD1b, 9-O-acetyl-GD1b, GD3, GT1a, GT1b, GQ1b, SGPB y LM1 entre otros) los cuales tienen distribución diferencial en las células y en los grupos nerviosos y esto explica las diferentes variedades de SGB (focal, periférico, desmielinizante o degeneración axonal, etcétera) dependiendo del gangliósido para el que se hayan fabricado las Ig o sea que dependiendo del gangliósido que posea el agente infeccioso que desencadene la reacción autoinmunitaria se dan los síntomas del SGB.

Por lo anterior el 70% de los casos de SGB está precedido por una infección respiratoria o gastrointestinal días o  semanas antes de aparecer los síntomas. De este 70% de casos por infecciones, el 25% de éstas están causadas por Campylobacter jejuni (bacteria gram – anaerobia facultativa que se encuentra en la carne molida mal cocida, ocasionando diarreas invasivas), un 12% de las infecciones son por citomegalovirus, un 10% de los casos son por virus de Epstein Barr, un 13% por Haemophilus Influenzae, un 5% de los casos se debe a infecciones por Influenza A y B, parainfluenza, Varicela Zoster, rubeola, sarampión, paramyxovirus, hepatitis, virus VIH, rabia, adenovirus, Mycoplasma Neumoniae, e incluso se han presentado casos post-vacunas (Toxoide DT, antigripales, antirrábicas a base de tejido cerebral). Parece que el Campylobacter jejuni posee en su estructura externa gangliósidos contra los que sintetizamos anticuerpos y luego estos anticuerpos terminan haciendo reacción cruzada principalmente con el gangliósido GM1.

Manifestaciones clínicas:

Inicia con parestesias (disestesias y hormigueo) y debilidad muscular distal en miembros inferiores, que luego continua en forma ascendente a miembros superiores, tronco, facial y orofaringe. Del 50 al 80% de los casos además de las disestesias se acompaña de dolor lumbar, dolor en cintura escapular, dolor en cuello, mialgias y artralgias.  Las disestesias son principalmente sensación de ardor, pinchazos, etcétera.

Luego de 2 a 4 semanas de iniciados los síntomas (parestesias y debilidad distal en MMII) se dan manifestaciones del compromiso motor que inicia en el mismo orden que la debilidad llevando a parálisis motora arrefléxica ascendente (parálisis flácida) que en caso severo lleva a compromiso respiratorio (El 30% requieren ventilación asistida en algún momento de enfermedad). El 50% de los casos presenta paresia facial. Luego aparece dolor sordo en los músculos parestésicos.    

En el 65% de los casos se afectan los nervios del sistema nervioso autónomo, dándose manifestaciones disautonómicas cardiacas (arritmias), vasculares (pérdida del control vaso-motor con fluctuaciones de la presión arterial, hipotensión postural, respuestas hemodinámicas anormales a medicamentos),  disfunción pupilar, diaforesis, retención urinaria y disfunciones gastrointestinales entre otros síntomas autonómicos. Cuando la disfunción vesical es una manifestación destacada y al inicio de la enfermedad debe dudarse del diagnóstico y preferir por un proceso medular.

No hay fiebre ni malestar general, de haberlo hay que dudar de este diagnóstico.

En cuanto a los reflejos tenemos:

Los reflejos tendinosos profundos: están (-) abolidos.

Los reflejos de la propiocepción están muy disminuidos.

Los reflejos superficiales térmicos y doloroso: por lo general no se alteran o poco alterados.

Clasificación del SGB:

Cuando existe solo desmielinización el mecanismo de producción de la parálisis flácida y de la perdida de la sensibilidad (cuando se presenta) es por bloqueo de la conducción, manteniéndose la conexión axónica sin daño. Por tanto en estos subtipos la recuperación se produce cuando se da la remielinización, como en el caso de los subtipos Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Aguda (PDIA) la cual es sensitiva y motora y el Síndrome de Miller Fisher (SMF).

Cuando existe degeneración axonal, se produce un daño principalmente en las placas neuromusculares y por tanto deben regenerase para la recuperación; por esta razón es más lenta la recuperación y pueden presentarse secuelas residuales. En los casos de SGB axónicos con recuperación rápida es debida a que la lesión es en los axones preterminales o que se presenta una “reinervación” con axones sobrevivientes próximos a la placa neuromuscular. De este tipo tenemos la Neuropatía Axónica Motora Aguda (AMAN en inglés) y la Neuropatía Axónica Sensitiva Motoras Aguda (ASMAN en inglés).

Subtipo

Epidemiología

Fisio-patología

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)

Adultos. Recuperación rápida. Anticuerpos contra el gangliósido GMI < 5. La más frecuente.

Afección de la superficie de las células de Schwann con manifestación tanto motoras como sensitivas. La lesión del axón es rara.

Síndrome de Miller Fisher (FMS)

Tanto en adultos como niños. Rara

Similar a la AIDP, que cursa con ataxia y oftalmoplejía y parálisis pupilar.

Neuropatía Axónica motora aguda (AMAN)

Niños y adultos jóvenes. Recuperación rápida. Anticuerpos GD1 A.

Lesión de los nódulos motores de Ranvier.

Neuropatía Axónica sensitivo-motora aguda (AMSAN)

Adultos. Rara. Recuperación lenta e incompleta.

Lesión de los nódulos motores de Ranvier y también en nervios y raíces sensitivas. Gran lesión del axón.

Existen otros subtipos como son el sensitivo puro, la que cursa con parálisis bulbar y facial grave y la pandisautonomía aguda (compromiso autonómico con leve afectación motora-sensitiva).

Analíticas:
LCR: Aumento de proteínas (1 a 10 gr/L ó 100 a 1.000 mg/ml), luego de la primera semana. Es rara la pleocitosis, pero puede presentarse elevación de leucocitosis, sin embargo cuando se presenta pleocitosis se invita a pensar en otro diagnóstico o sea lo normal es encontrar una disociación albumino-citológica.

Pruebas electrodiagnósticas. Casi no existente en la fase inicial. En los casos de desmielinización vemos latencias distales prolongadas, descenso en velocidad de conducción y signos de bloqueo de conducción.  En los casos axónicos se evidencia una disminución de la amplitud de los potenciales de acción sin retraso de la conducción.

Diagnóstico:

Es eminentemente clínico mediante el cumplimiento de los criterios de Asbury y no debemos esperar a que se presente elevación de proteínas en LCR o se presenten alteraciones electrodiagnósticas para iniciar el tratamiento.

Los criterios de Asbury (Ausbury A, Cornblath A. Ann Neurol 1.990; 27: 521-524) para el diagnóstico:

Criterios necesarios para el diagnóstico:

1. Debilidad motora progresiva de más de un miembro.

2. Arreflexia o hiporreflexia marcada.

Características que avalan firmemente el diagnóstico:

1. Ausencia de fiebre al comienzo de la evolución.

2. Comienzo con dolor o malestar de una extremidad.

3. Progresión a lo largo de días o semanas.

4. Relativa simetría.

5. Pérdida leve de la sensibilidad.

6. Compromiso de nervios craneanos.

7. Trastorno funcional autonómico.

8. Comienzo de la recuperación a las 2 - 4 semanas de detenerse la progresión.

9. Aumento del nivel de proteínas en LCR una semana después de la aparición de los síntomas.

10. Electrodiagnóstico anormal con conducción más lenta u ondas F prolongadas.

Criterios que hacen dudar el diagnóstico.

1. Nivel sensitivo.

2. Asimetría marcada y persistente.

3. Disfunción vesical o intestinal persistente.

4. Más de 50 células/mm3 en el LCR.

5. Presencia de PMN en LCR.

6. Niveles sensitivos agudos.

Criterios que excluyen el diagnóstico.

1. Diagnóstico de botulismo, miastenia, poliomielitis o neuropatía tóxica.

2. Metabolismo anormal de las porfirinas.

3. Difteria reciente.

4. Síndrome sensitivo puro sin debilidad.

Diagnósticos diferenciales:

Diagnóstico

Manifestación diferenciadora.

Mielopatías agudas (mielitis transversa y mielitis por compresión como en neoplasias).

Trastorno de esfínter y dolor lumbar.

Infecciosas: Botulismo, difteria, Poliomielitis, Enfermedad de Lyme, Miositis viral aguda, Infección por VIH, Ataxia cerebelosa aguda.

Botulismo: Perdida temprana de la reactividad pupilar

Difteria: Alteraciones bucofaríngeas tempranas.

Poliomielitis: Fiebre y meningismo.

Enfermedad de Lyme: Malestar general, fiebre, antecedente.

Intoxicaciones: Organofosforados, metales pesados, metales tóxicos, alimentarias, iatrogenias.

COF: Síntomas de hiperactividad parasimpática.

Alimentarias: por mariscos.

Iatrogenias: Amitriptilina, nitrofurantoina, isoniazida, Vincristina.

Porfiria

Dolor abdominal, psicosis, convulsiones.

Neuropatía de origen vasculítico (poliarteritis nudosa, Lupus Eritematoso Generalizado, S. Churg Strauss).

VSG aumentada.

Miastenia gravis

De larga evolución.

Polimiositis.

Deficiencia de tiamina.

 

TRATAMIENTO SGB EN FASE AGUDA

Debe iniciarse con el diagnóstico clínico realizado a través de los criterios de Asbury, sin esperar resultados de paraclínicos:

a).- Hospitalizar en UCI en caso de:

  • Rápida progresión,
  • Insuficiencia respiratoria,
  • Disautonomía severa (alteraciones hemodinámicas, arritmias que puedan llevar a IAM o PCR),
  • Complicaciones por estasis venosa (trombosis venosa profunda, tromboembolismo pulmonar),
  • S. de Miller Fisher y otras variantes que también comprometa pares craneales.

b).-Manejo del dolor, con Acetaminofén u otros AINES (el dolor es predominantemente nocturno).

c).-Protección gastrica.

d).-Inmunoterapia con IgG IV: Tiene como mecanismo de acción activar linfocitos T supresores y bloquean los linfocitos B disminuyendo la formación de complejos inmunes, pero solo tiene eficacia dentro de las dos (2) primeras semanas de iniciados los síntomas motores. La dosis máxima es de 2 gr/kg/día distribuida en cinco (5) administraciones diarias o sea 400 mg/Kg/ dosis 5 veces al día.

e).-Plasmaféresis. En caso que la inmunoterapia no sea posible a razón de 4 veces por semana, pero no tiene acción sinérgica con esa y tiene por objetivo remover Ig del plasma, lo cual es especialmente útil dentro de la primera semana de iniciados los síntomas, pero es útil incluso hasta entre las cuatro semanas.

No son eficaces los glucocorticoides.  En casos leves pueden no requerir terapia con Ig ni plasmaféresis, solo con medidas de soporte. El uso de Ig o plasmaféresis logra disminuir hasta en un 50% la necesidad de ventilación mecánica y aumenta la posibilidad de recuperación completa después de un año hasta en el 60% de los casos.

Pronóstico:

La tasa de muerte es menor del 5% y la causa en la mayoría de los casos por complicaciones respiratorias y disatonomías. La recuperación completa funcional se da en un 85% de los casos alrededor del año, aunque puede persistir disminución de los reflejos tendinosos.

La recuperación es más difícil cuando hay daño del axón sea primario o secundario, en pacientes de edad avanzada y en inicio tardío de tratamiento.

La discapacidad producida se mide de acuerdo a la escala funcional Hughes así:

CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE HUGHES

0.    Normal.

I. El paciente deambula en forma ilimitada, tiene capacidad para correr y presenta signos menores de compromiso motor.

II. Capacidad de caminar por lo menos 5 metros sin ayudas externas pero con incapacidad para correr.

III: Capacidad de realizar marcha de por lo menos 5 metros con ayudas externas. (Caminador o asistencia de otra persona).

IV. Paciente en cama o en silla sin capacidad para realizar marcha.

V. Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas al día

VI. Muerte.