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EMBRIOLOGIA DEL SISTEMA OSTEOMUSCULAR (1)

Hacia la 3 a 4 semana de vida intrauterina el embrión está constituido por un disco trilaminar formado por la lámina del ectodermo, del mesodermo y del endodermo. La lámina del ectodermo embrionario da origen a la formación del tubo neural a nivel dorsal y la lámina del endodermo embrionario da origen al intestino primitivo a nivel ventral, los cuales son lógicamente dos tubos uno localizado en la región dorsal y otro en la región ventral del disco trilaminar embrionario. Entre los dos tubos queda la tercera lámina, que corresponde a la capa intermedia del disco trilaminar o sea al mesodermo, y es el que nos interesa en este momento. Luego el mesodermo se subdivide en tres regiones (o “capas”) que de la región dorsal a la ventral del embrión corresponden al mesodermo paraxial, medial y lateral:

  • Mesodermo paraxial: localizado dorsalmente alrededor del tubo neural y la notocorda, el cual va a dar origen a unos bloques tisulares (series segmentadas) que a nivel la cabeza se denominan somitómeros  y de la región occipital a la caudal se denominan somitas, éstos últimos son  44 pares (4 occipitales + 8 cervicales + 12 dorsales + 5 lumbares + 5 sacros + 10 coccígeos), los cuales más tarde darán origen a los huesos del esqueleto axial, músculos y piel.
  • Mesodermo intermedio: localizado inmediatamente debajo en dirección ventral del mesodermo paraxial y que va a dar origen al sistema urogenital (corteza de las suprarrenales, riñones, uréteres, vejiga, uretra, próstata (en el hombre) y en la mujer al útero y las trompas de Falopio.
  • Mesodermo lateral o placa lateral: es la “región” más ventral de las tres zonas en que se divide el mesodermo y es la que dará origen a las serosas, para lo cual en su borde distal aparece una hendidura que se va profundizando hasta dividirlo en otras 2 láminas, una denominada parietal o somática (que da origen a las hojas parietales de la pleura, pericardio y peritoneo) y otra denominada visceral o esplácnica (que da origen a las hojas viscerales de las mismas serosos).  Esta placa lateral además de dar origen al esternón, del esqueleto axial, también da origen a los huesos del esqueleto apendicular correspondiente a la cintura escapular, pélvica y las extremidades.

EMBIOLOGIA DEL ESQUELETO AXIAL:

Los somitas se diferencian en dos partes, una ventromedial llamada esclerotoma y otra dorsolateral denominada dermomiotoma.

Al final de la 4 semana las células del esclerotoma se tornan polimorfas y forman un tejido laxo, denominado mesénquima o tejido conjuntivo embrionario. Las células mesenquimatosas que forman este esclerotoma dan origen a las células madres o Stem Cell pluripotenciales mesenquimales indiferenciadas, que más tarde se diferencian en fibroblastos, condroblastos y osteoblastos.

Las células de la cresta neural localizadas a nivel cefálico también se diferencian en células mesenquimales formando igualmente tejido conjuntivo embrionario que participa en la formación del cráneo y los huesos de la parte media de la cara. El resto de huesos de la cabeza derivan de los somitómeros y de los somitas occipitales.

El esqueleto axial está constituido por 80 huesos distribuidos en 8 huesos del cráneo, 14 huesos de la cara, 6 huesecillos del oído, el hioides,  26 vertebras, 24 costillas y el esternón.

Huesos del cráneo y de la región medial de la cara se origina de las células viajeras de la cresta neural, el resto de huesos de la cara, los huesecillos del oído y el hioides se originan de los arcos  branquiales o faríngeos 1, 2 y 3, la columna vertebral y las costillas se originan de la placa paraxial del mesodermo y el esternón se origina de la lámina parietal de la  placa lateral del mesodermo.

En la mayoría de los huesos las células mesenquimatosas primero originan un molde de cartílago hialino que luego se osifica mediante osificación endocondral.

 

Formación del cráneo y cara:

El cráneo se denomina neurocráneo y la cara se denomina viscerocráneo.

.- Neurocráneo: a su vez se subdivide en 2 partes:

  • Neurocráneo membranoso: dará origen a los huesos planos que forman la bóveda que protege el encéfalo. Esta parte del neurocráneo deriva de las células de la cresta neural (hueso frontal y escama del temporal) y del mesodermo paraxial (hueso parietal y occipital).  Las células del mesénquima de estas dos fuentes embrionarias no forman molde de cartílago hialino sino que directamente forman el hueso y luego se osifica mediante la osificación membranosa, mediante la proyección de espículas óseas desde los centros de osificación primarios hacia la periferia. Al nacimiento los huesos del cráneo están separados por tejido conjuntivo que forma las suturas. La sutura sagital y frontal (o metópica) proviene del mesénquima de la cresta neural y la coronal y la occipital (o lambdoidea) de células del mesénquima del mesodermo paraxial. El sitio donde interceptan 2 o más suturas se denomina fontanela (fontanela anterior, posterior, posterolateral o mastoidea y anterolateral o esfenoidal). La fontanela posterior se cierra a los 2 meses y la anterior se cierra 18 meses después del nacimiento y el cráneo continúa creciendo hacia las suturas para lograr a los 7 años casi toda su capacidad craneal.
  • Neurocráneo cartilaginoso o condrocráneo: dará origen a los huesos de la base del cráneo y también se originan de mesénquima de la cresta neural y de esclerotoma de somitas del mesodermo paraxial. Los que se origina del mesénquima de las células de la cresta neural se localizan por delante del límite rostral de la notocorda (que es a nivel de la silla turca), y  por eso se llama también condrocráneo precordal (que dan origen al etmoides y a las alas menores y mayores del esfenoides) y los que se originan por detrás de este límite se forman del mesénquima paraxial y se denomina condrocráneo cordal (que da origen al cuerpo del esfenoides, el clivus o base del cráneo y a la parte petrosa del temporal). Estos huesos del condrocráneo precordal y cordal forman a partir de un molde de cartílago hialino y luego se calcifican mediante osificación endocondral.

.- Viscerocráneo o esplacnocráneo: Corresponde a los huesos de la cara y se deriva de mesénquima de la cresta neural y de los arcos faríngeos (que a su vez está formado de mesénquima de la placa lateral del mesodermo, del endodermo y del ectodermo).

  • Derivados del mesénquima de la cresta neural: da origen a los huesos nasales y lagrimales.
  • Derivados del primer arco faríngeo: da origen a la apófisis maxilar, cartílago de Meckel  que dará origen a la mandíbula, el cigomático y parte del temporal.
  • Derivados del segundo arco faríngeo: huesos del oído (martillo, yunque y estribo).

Formación de las vértebras y columna vertebral.

Las vértebras son derivadas del mesénquima del mesodermo paraxial que forma los esclerotoma de las somitas correspondientes, células que migran para rodear la médula espinal y la notocorda para fusionarse con las células del somita contralateral. Cada somita experimenta a partir de la semana 4 un proceso de resegmentación, que consiste en que la mitad caudal de su esclerotoma se fusiona con la mitad craneal del esclerotoma del siguiente somita para formar una vértebra (o sea que cada vértebra se forma por combinación de la mitad caudal de un esclerotoma y la mitad cefálica del siguiente). El gen HOX es el que codifica la estructura de cada tipo de vertebra.

Las células mesenquimatosas que quedan situadas como “sándwich” entre la parte caudal de un esclerotoma y la cefálica del siguiente, no proliferan y contribuyen a formar el disco intervertebral. Por otra parte la notocorda que queda atrapada entre las células mesenquimales que van a formar el cuerpo vertebral se retraen completamente, mientras que las que se localizan a nivel de la unión de los dos esclerotomas no lo hace y por el contrario se expande y forma el núcleo pulposo del disco intervertebral (que luego queda rodeado por fibras circulares del anillo fibrosos del disco intervertebral).

La importancia de la segmentación de los somitas se debe a que de esta manera los miotomas forman un puente sobre los discos intervertebrales y de esta manera mantienen unidas las vértebras y a su vez permiten su movilidad a través del disco intervertebral. Por otra parte las arterias intersegmentarias que inicialmente se localizaban entre los esclerotomas, luego de la segmentación ahora se localizan entre los cuerpos vertebrales.

La vértebra tipo está formada por:

  • Cuerpo.
  • Apófisis transversas.
  • Apófisis espinosas (no todas lo poseen).
  • Arco vertebral y
  • Orificio vertebral.

 

Formación de costillas y esternón:

Las costillas se forman a partir de las células mesenquimales de los esclerotomas de las somitas torácicas a partir de las apófisis costales de las vértebras torácicas.

 

El esternón se forma a partir de la capa parietal de la placa lateral del mesodermo a nivel de la pared ventral de embrión. Se forma dos bandas esternales a cada lado de la línea media y luego se fusionan.

 

Correlaciones clínicas embriológicas del esqueleto axial.

.- Escoliosis congénita: por fusión asimétrica de una vértebra o por pérdida de una mitad de una vértebra.

.- Secuencia de Klippel – Feil: fusión de las vértebras cervicales con cuello corto y movilidad reducida.

.- Espina bífida oculta: fusión imperfecta o no fusión de los arcos vertebrales, pero con médula espinal intacta, la cual queda recubierta por TCS y piel sin daño neurológico.

.- Espina bífida quística: en las cual además que los arcos vertebrales no logran cerrarse, tampoco lo hace el tubo neural y entonces la médula espinal queda expuesta (1:2500 nacimientos), causado por déficit de ácido fólico materno.

.- Costillas supernumerarias: se pueden localizar a nivel cervical más común  a nivel de C7 (1% de las personas) causando compresión sobre el plexo braquial o la arteria subclavia, lo cual puede causar disestesias. También se pueden localizar a nivel lumbar.

.- Hendidura esternal: ausencia total o en los extremos del esternón (quedando los órganos torácicos cubiertos solo por piel y TCS)

.- Pectus excavatum (tórax en embudo): esternón deprimido que después se hunde.

.- Pectus caninatum (tórax en quilla): aplanamiento bilateral del pecho con un esternón que se proyecta hacia la parte anterior.

 

EMBRIOLOGIA DEL ESQUELETO APENDICULAR:

Lo constituyen las cinturas escapular, pélvica y las extremidades.

Las extremidades se hacen visibles al final de la 4 semana como unas yemas (evaginaciones) en la pared ventrolateral del embrión, inicialmente las superiores y 1 a 2 días más parte aparecen las inferiores. Se forman a partir de la capa parietal del mesodermo lateral con una capa de ectodermo que lo recubre. Este ectodermo a nivel distal de la extremidad se engruesa y forma la cresta ectodérmica apical (CEA). Esta CEA ejerce una acción trófica sobre el mesénquima mesodérmico que induce su crecimiento distalmente, haciendo que la extremidad crezca de proximal a distal.

Hacia la 6 semana la CEA se aplana para formar las placas de las manos y pies, y luego los dedos se forman por la muere celular en el extremo distal de las cresta ectodérmicas apicales dividiendo la cresta en 5 partes.

Las cavidades de las articulaciones de las extremidades se forman por muerte de las células mesenquimales, que se da a nivel de constricciones de la extremidad a nivel del sitio de las articulaciones (muñeca, codos etc.)

En la 7 semana las extremidades superiores e inferiores giran 90° en sentidos opuestos unas respecto de las otras, de tal suerte que las superiores giran lateralmente para que el pulgar quede lateral y los músculos extensores en la cara lateroposterior y las inferiores giran mediamente para que el pulgar quede medial y los músculos extensores quedan anteriores.

Los centros de osificación primaria de los huesos largos se localizan en el centro de la diáfisis y de acá progresa hacia los extremos (al nacimiento las diáfisis ya están osificadas pero las epífisis no). Luego del nacimiento en las epífisis aparecen centros de osificación secundarios y entre estos los centros de osificación de las diáfisis se forman las placas epifisarias la cual desempeña un importante papel en el crecimiento longitudinal del hueso.

En los huesos largos hay una placa epifisarias en cada extremo, en los corto (falanges) solo hay uno en un extremo y en los irregulares como las vértebras hay uno o más centros de osificación primaria y varios secundarios.

 

Correlaciones clínicas embriológicas del esqueleto apendicular.

Las semanas más sensibles de las extremidades a los teratógenos (talidomida etc.) son entre la semana 4 y 5.

.- Amelia: Ausencia total de una extremidad.

.- Meromelia: Ausencia parcial de una extremidad.

.- Facomelia: ausencia de los huesos largos y entonces se presentan manos o pies rudimentarios pegados al tronco.

.-Micromelia: extremidades completas pero extremadamente cortas.

.- Braquidactilia: dedos muy cortos.

.- Sindactilia: uno más dedos fusionados (1:2.000 nacimientos).

.- Polidactilia: dedos supernumerarios (generalmente bilaterales).

.- Ectrodactilia: ausencia de un dedo (generalmente unilateral).

.- Manos y pies hendidos (pinza de langosta): hay ausencia del 3 dedo y de sus metacarpianos o metatarsianos (según sea mano o pie), los dedos 1 y 2 así como los 4 y 5 están fusionados y existe una hendidura anómala entre los metacarpianos o metatarsianos 2 y 4 (según sea mano o pie). Las dos partes de la extremidad son opuestas y actúan como pinza.

.- Osteogénesis imperfecta: acortamiento, arqueamiento e hipomineralización de los huesos largos (llevando a fracturas frecuentes). Se debe a la mutación de los genes COLIA1 y COLIA2 que codifican para la síntesis de colágeno I.

.- Síndrome de Marfan: debido al gen que codifica para la fibrilina cuyo fenotipo son individuos altos, flacos, extremidades y cara larga y delgada, tórax en quilla, hiperflexibilidad de las articulaciones,  dilatación/disección de la aorta ascendente y subluxación del cristalino.

.- Luxación congénita de cadera o artrogriposis: por lo general su causa se debe a defectos neurológicos (defectos en neuronas del asta motora, menigomielocele), defectos musculares (miopatías, agenesias musculares), defecto en articulaciones y tejidos contiguos (sinostosis), hacinamiento y restricción de movimientos fetales (embarazo múltiple, oligohidramnios). También se puede deber a defecto en el desarrollo del acetábulo y de la cabeza femoral (lo cual es más frecuente en niñas).

.- Aplasia radial: asociado a otras malformaciones como Sd. Baller Gerold (Craneosinestosis asociada).

.- Defectos trasversales de las extremidades: estructuras proximales son normales pero con ausencia toral o parcial de estructuras distales.

 

HISTOGÉNESIS DEL TEJIDO ÓSEO:

La formación del hueso se puede llevar a cabo en la vida embrionaria de dos formas: intramembranosa o endocondral.

La histogénesis de tipo intramembranosa se caracteriza por:

  • Dar lugar principalmente a los hueso planos (p.e. el cráneo)
  • Las células mesenquimales se diferencian en osteoblastos los cuales forman una red comunicada por prolongaciones citoplasmáticas a través de las uniones de intersticio.
  • Estos osteoblastos dan lugar a la formación del centro primario de osificación, desde donde inician la síntesis de la matriz orgánica.
  • La matriz orgánica sintetizada está formada por fibras de colágeno dispuestas en forma aleatoria (como es lógico en el hueso primario) que forma prolongaciones llamadas espículas y trabéculas, formando un tejido similar a una esponja, el cual va “avanzado” hacia la periferia.
  • Esta matriz orgánica es rápidamente mineralizada constituyéndose en matriz ósea.
  • A medida que se va formando la matriz ósea los osteoblastos que quedan inmersos en ella se transforman en osteocitos comunicados por las uniones de intersticio de los procesos citoplasmáticos a través de los conductos calcóforos.
  • El tejido conectivo localizado en la periferia del hueso se transforma en periostio y endostio, y el localizado en el intersticio de las trabéculas (que es muy vascularizado) se transforma en médula ósea.
  • En el caso de los huesos planos del cráneo se forman capas de hueso compacto en la parte superficial y profunda del hueso en formación, mientras que la parte central da origen a hueso esponjoso (diploe).            

 

La histogénesis de tipo endocondral se caracteriza por:

  • Dar lugar principalmente a los huesos largos y cortos.
  • Inicialmente se forma un molde en miniatura de cartílago hialino, que luego inicia su crecimiento, proceso en el cual los condrocitos del centro del modelo cartílago se hipertrofian y se vacuolan con glucógeno. Luego sucede lo  mismo con los condrocitos localizados en el pericondrio (se vacuolan con glucógeno) dando lugar a la formación del periostio y en este momento las células osteoprogenitoras subpericóndricas (ahora subperiósticas) dejan de diferenciarse en condrocitos y comienzan a hacerlo en osteoblastos que inician las síntesis de matriz orgánica formando el collar óseo subperióstico que inicia su mineralización formando matriz ósea en un proceso similar al de la histogénesis intramembranosa de hueso. Este proceso se da a nivel de la diáfisis del hueso en formación y constituye el centro primario de osificación.
  • El collar óseo subperióstico neoformado de matriz ósea del centro primario de osificación impide el paso de nutrientes a los condrocitos vacuolados del centro del modelo de cartílago, causando su muerte, lo cual da origen a la cavidad medular del hueso.
  • Simultáneamente en el periostio se forman unas yemas osteogénicas (brotes periósticos) formadas por Stem Cell óseas y hematopoyéticas. Las Stem cell osteoprogenitoras se diferencian en osteoblastos que inician la síntesis de osteoide que luego se calcifica formando la matriz ósea. Simultáneamente las Stem Cell hematopoyéticas dan origen a vasos sanguíneos que invaden el modelo de cartílago y hueso en formación, llevando los nutrientes al hueso recién  formado (el cartílago se nutría por imbibición pero esta deja de funcionar al formarse la matriz ósea) y forman la red vascular ósea que dará origen a los canales de Havers dirigiéndose hasta el canal medular para llevar la vascularización necesaria para la formación de la médula ósea.
  • A nivel de las epífisis del hueso en  formación se da un proceso similar al de la diáfisis pero con la diferencia que no se forma el collar óseo subperióstico y por el contrario la superficie de la epífisis permanece cartilaginosa toda la vida (para formar la superficie articular) constituyendo centros secundarios de osificación en cada extremo epifisario.
  • Luego el molde cartilaginoso de la diáfisis y epífisis se reabsorbe y es reemplazado por hueso en su totalidad excepto en las placas epifisarias que tienen a su cargo continuar el crecimiento del hueso hasta por 18 a 20 años.

 

CRECIMIENTO LONGITUDINAL Y RADIAL DE LOS HUESOS:

Se realiza en forma dependiente de la placa epifisaria (cartílago de crecimiento o placa de crecimiento o fisis) con la proliferación celular de condrocitos en el lado epifisario y la transformación en hueso en el lado diafisario, proceso que inicia en la epífisis la cual está constituida por 5 zonas, en cada una de las cuales el cartílago tiene características distintivas definidas, así:

1).- Zona de cartílago normal o de células cartilaginosas en reposo o de reserva o capa germinal, localizada en el lado de la epífisis, zona que está formada por condrocitos muy similares al del cartílago hialino articular, los cuales están abundantemente vascularizados.

2).- Zona de cartílago seriado o de células cartilaginosas en proliferación o capa proliferativa, la cual es la única capa donde los condrocitos llevan a cabo la división celular mitótica organizándose en columnas de 10 a 20 condrocitos en forma de células aplanadas en el mismo sentido longitudinal del hueso, por eso a esa capa también se le llama en “pilas de moneda” o de cartílago seriado. Las columnas de condrocitos están separadas por septos de colágeno tipo II.

3).- Zona de cartílago hipertrofiado o de células hipertróficas y en maduración o capa hipertrófica, localizada en el centro de la FISIS. En esta capa no se da división celular sino crecimiento en tamaño hasta en 5 a 10 veces (hipertrofia celular) y luego la maduración de los condrocitos llevando a cabo sus funciones biológicas, como son la síntesis de colágeno, fibronectina y condrocalcina, que va a formar parte de la matriz extracelular del hueso necesaria para su posterior mineralización y la síntesis de citoquinas tales como el factor de crecimiento vascular que induce la neoformación e invasión vascular  al hueso en crecimiento y factor de atracción de los condroclastos y los osteoblastos. Los condroclastos son leucocitos mononucleares (monocitos) que son atraídos desde el plasma sanguíneo por citoquinas sintetizadas por los condrocitos de la FISIS, y que una vez en el FISIS se maduran en forma de macrófagos del tejido cartilaginoso denominados condroclastos. Los osteoblastos son atraídos desde la metáfisis del hueso. Los 4/5 partes de esta capa hipertrófica su matriz está no mineralizada y 1/5 parte ya se encuentra mineralizada. En algunos textos esta quinta última parte de la capa hipertrófica es considerada como parte de la zona de calificación provisional.

4).- Zona de cartílago calificado o calificación provisional o zona metafisiaria, que va constituyendo  la metáfisis del hueso, zona en la cual el cartílago es reemplazado por hueso. Los condrocitos hipertróficos una vez que sintetizan el colágeno, la fibronectina y la condrocalcina, así como luego de la liberan sus citoquinas induciendo la atracción de los condroclastos, osteoblastos y la invasión vascular a la matriz cartilaginosa neoformada, inician un proceso apoptósico (mediado por la proteína caspasa), de cuya limpieza se encargan lógicamente los condroclastos. La radiación y los glucocorticoides también inducen el proceso apoptósico de los condrocitos, mientras que el péptido relacionado con la hormona paratiroidea es un potente inhibidor de la apoptosis.  A su vez los osteoblastos que llegan a esta zona de FISIS, inician su actividad biológica llevando a cabo la mineralización de esta zona de la FISIS, que lleva a la formación de metáfisis y lógicamente el crecimiento del hueso, mediante el tejido neoformado llamado tejido esponjoso primario, proceso de mineralización que se inicia entre las columnas de condrocitos y no entre uno y otro condrocito.

5).- zona de osteoide o de osificación: la cual es invadida por osteoblastos que continúan el proceso de formación de matriz ósea.

Mientras el ritmo de división mitótica condral de la 1ra zona sea igual al ritmo de osificación en la 5ta zona, el hueso continúa su crecimiento longitudinal, pero cuando el ritmo mitótico disminuye llega un momento en que la zona de osificación alcanza la zona de cartílago de reserva, reabsorbiéndose la placa epifisaria y el hueso deja de crecer.

Es importante aclarar que el crecimiento longitudinal del hueso está a cargo de la FISIS, y que el crecimiento radial se da por la actividad osteogénica de los osteoclastos subperiósticos en forma oposicional o sea en capas (o sea no se precede de formación de cartílago como sucede en el crecimiento en longitud)  y al  mismo tiempo se da una actividad osteoclástica interna para que pueda crecer el espacio medular a medida que crece en anchura el hueso.

El crecimiento longitudinal del hueso (y la altura en las vértebras) se detiene cuando se forman pequeños puentes óseos entre la metáfisis y el centro de osificación primario de la epífisis, lo cual lleva a la proliferación de los osteoblastos y a la invasión vascular en toda el área de la FISIS. De todas maneras al terminar el crecimiento el cartílago de la FISIS no desaparece del todo, sino que queda inactivo, lo cual se evidencia en las Rx.