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ENFERMEDAD DE BEHCET

 

RECUENTO HISTORICO Y GENERALIDADES:

Lleva el nombre del dermatólogo turco que la describió por primera vez el Dr. Hulusi Behçet (1) en 1937 (2).

 

DEFINICIÓN:

Es una enfermedad reumática de tipo autoinmune que hace parte de las vasculitis, que se caracteriza por lesiones cutáneas (aftas), oftalmológicas (uveítis), vasculares (vasculitis) y que puede tener además manifestaciones articulares, neurológicas, pulmonares, cardíacas y gastrointestinales. Todas las manifestaciones son intermitentes y reversibles, excepto la uveítis, las lesiones vasculares y las neurológicas (que pueden producir lesione irreversibles) (3).

 

EPIDEMIOLOGÍA:

Distribución mundial pero más frecuente en los países de la antigua ruta de la seda (Irán, Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China y Turquía) y Japón, siendo Turquía el de mayor incidencia (80-420 casos por 100,000 habitantes) (1).

Más común en adultos  jóvenes  entre  la  3da  y  4ra década  de  la  vida (1).

Más común en mujeres (1) pero es más severa en los varones (3).

 

ETIOLOGIA:

Etiología desconocida, que parece estar ligada al aloantígeno HLA-B5 (B51), aunque se ha especulado relación etiológica  vírica o bacteriana, pero no ha podido ser constatada (3).

 

FISIOPATOLOGÍA:

El sustrato etiopatogénico que causa el polimorfismo clínico es una vasculitis de vasos de pequeños predominante (capilares y vénulas), aunque también pueden afectarse arterias y venas de mediano y gran calibre (3).

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico (como el de todas las enfermedades reumáticas) es clínico, y está dado por los criterios diagnósticos del Grupo Internacional para el Estudio de la Enfermedad de Behcet (GIEEB).

 

1).- Historia clínica.

1.1).- Anamnesis:

  • Ulceras orales y genitales dolorosas autolimitadas (7 a 10 días) (1).
  • Eritema nodoso en piernas doloroso (3).
  • Artralgias en articulaciones mayores.
  • Entesitis: Fascitis plantar, tendinitis del aparato extensor de la rodilla.
  • Síntomas TGI (50% casos): dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, melenas, y estreñimiento.

 

1.2).- Antecedentes o factores de riesgo:

  • Tabaquismo  (1).

 

1.3).- Examen físico:

  • Aftas o ulceras orales y/o genitales recidivantes de 2 a 10 mm de diámetro: en el 100% de los casos, generalmente la primera manifestación (Criterio diagnóstico indispensable) (3). Las ulceras cutáneas son raras.
  • Uveítis anterior y posterior  (1).
  • Eritemas nodoso: principalmente en cara anterior de las piernas ocasionalmente pueden ser ulcerativas, que resuelven espontánea dejando un área pigmentada.
  • Pseudofoliculitis y los nódulos acneiformes: son frecuentes en varones en espalda, cara, cuello y especialmente a lo largo de la línea media (1) (3).
  • Artritis por sinovitis (50% casos): por lo general sin compromiso óseo erosivo ni deformante, pero en algunos casos se ha reportado erosión (4) . El patrón de compromiso articular de grandes articulaciones oligoarticular asimétricas (4) y en menor frecuencia monoarticular pero también puede ser poliarticular (5), en rodillas, tobillos, muñecas, hombros, codos y siendo la afectación de la ASI, caderas y vertebral raro, con curso subagudo, intermitente y no deformante (3). Puede presentares dactilitis (“dedos en salchicha”) (5)
  • Entesitis: fascitis plantar, tendinitis del tendón rotuliano, etc. dependiendo de la afectación articular (5).
  • Alteraciones neurológicas: puede cursar con meningoencefalitis aséptica, síndrome del tronco del encéfalo (afectación de pares craneales, diplopía, nistagmo, disartria, ataxia, debilidad de extremidades y síndrome piramidal), síndrome de pseudoictus encefálico, síndrome difuso de afectación cerebral (síndrome pseudobulbar, labilidad emocional, disartria espástica, trastornos de la deglución, síndrome piramidal, síndrome espinal) síndrome cerebeloso, alteraciones esfinterianas), síndromes de discinesia extrapiramidal, corea y Parkinsonismo, síndrome psiquiátrico o confusional orgánico (generalmente cursa con confusión, psicosis o demencia), síndrome espinal puro, síndrome hemisférico y  formas silentes (generalmente con signos piramidales), hipertensión intracraneal (30%) (3).
  • Manifestaciones vasculares (30% de los casos), La trombosis del sistema venoso puede afectar cualquier vaso (tromboflebitis superficial, profundas y oclusión de vena cava,  renales, hepáticas y suprahepáticas asociado a síndrome de Budd-Chiari, retinianas o cerebrales). La afectación arterial es menos frecuente (trombosis o aneurismas de cualquier localización incluido  TEP (3).
  • Prueba de la patergia positiva (criterio dignóstico): prueba de irritabilidad cutánea que realiza una aguja estéril con  la cual se pincha la cara anterior del antebrazo hasta 1 cm de profundidad y es positiva cuando aparece una induración pustulosa aséptica entre las 24 a 48 horas (3).

PATRÓN DE COMPROMISO ARTICULAR

2).- Laboratorio clínico y estudios histoanatomopatológicos.

No hay laboratorio Gold Standar por tanto las alteraciones de laboratorio son inespecíficos.

  • Leucopenia  (1).
  • Anemia  (1).
  • Reactantes de fase aguda: elevados  (1).
  • Trastorno de los lípidos: Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia  (1).
  • Hiperfibrinogenemia (3).

 

3).- Imágenes.

No hay imagen Gold Standar por tanto los hallazgos son inespecíficos, y los estudio a realizar están en función de las manifestaciones clínicas del paciente: angiografía, RM cerebral, angiorresonancia, ecocardiografía, TAC helicoidal pulmonar, ecografía abdominal, gammagrafía ósea, etc…

 

3.1).- Rx:

En etapa aguda signos de sinovitis (distensión articular difusa y edema de tejidos blandos), que se puede manifiestan como dactilitis con dedo en salchicha. La osteopenia, el estrechamiento articular y las erosiones óseas generalmente no son visibles y, si son visibles, se parecen a la artritis reumatoide.

 

3.2).- Gammagrafía planar:

Indicación de la GO en E. de Behcet.

  • Detección de afectación osteotendinosa temprana en paciente con E. de Behcet con queja inespecífica osteoarticulares (7).

Patrón gammagráfico de la GO:

Captación difusa periarticular evidenciando captación difusa en los tendones periarticulares inflamados (5).

Hallazgos de entesopatías (plantar, del tendón rotuliano, etc.) (5).

En ON se presenta el patrón de esta complicación de acuerdo al estado evolutivo  (5).

 

4).- Otras ayudas diagnósticas.

  • Colonoscopia: ulceraciones de la mucosa intestinal en íleon y colon que se pueden confundir con enfermedad de Crohn (3).

 

 

CRITERIOS DIGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE BAHCET DEL GRUPO INTERNACIONAL PARA EL ESTUDIO DE LA ENFERMEDAD DE BEHÇET (GIEEB) -1990 (Lancet 1990;335:1078-1080)

 

El diagnóstico requiere el primer criterio y al menos dos de los siguientes en ausencia de otras posibles causas, lo que posee S: 91%, E: 96% (3).

 

I).- Criterio obligatorio:

Aftas orales recidivantes: Aftas menores, mayores o herpetiformes, observadas por el médico o el paciente, que se repitan al menos tres veces en un período de 12 meses.

II).- Mínimo 2 de los siguientes en ausencia de otras posibles causas:

  • Úlceras genitales recidivantes: úlceras aftosas o cicatrices, observadas por el médico o el paciente.
  • Lesiones oculares: uveítis anterior, uveítis posterior, o células en el humor vítreo observados con la lámpara de hendidura, o vasculitis retiniana, observada por un oftalmólogo.
  • Lesiones cutáneas: eritema nodoso observado por el médico o el paciente, pseudofoliculitis, o lesiones pápulo-pustulosas, o nódulos acneiformes observados por un médico en pacientes tras la adolescencia que no reciban tratamiento con corticoides.
  • Prueba de patergia positiva: leída por un médico a las 24-48 horas

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

  • Otras patologías que presenten aftas orales o genitales (infecciones, otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo,  dermatológicas, alérgicas) (3).
  • Otras enfermedades reumáticas articulares y uveitis (EAs) (3).
  • Otras enfermedades intestinales que cursen con ulceras (EII) (3).
  • Otras enfermedades que se manifiestan con vasculitis (síndrome antifosfolípidos o la arteritis de Takayasu) (3).
  • Otras alteraciones neurológicas (3).

 

TRATAMIENTO:

  • Sintomático (AINES) (1).
  • Colchicina  (1).
  • FAME: Azatioprina, ciclosporina A, Ciclofosfamida, IBF alfa-2, Metotrexate (3).
  • Corticoides  (1).
  • Biológicos.

 

COMPLICACIÓN:

  • ON, por lo general secundaria al tratamiento con esteroides (5)

 

BIBLIOGRAFIA

1.            Cartas US, Narváez LAP, Chacón GQ, Balbín MM, Wuillians ML, Cartas ES. Características clínico epidemiológicas de la enfermedad de Behçet. Rev Cuba Reumatol. 8 de marzo de 2016;18(1):3-10.

2.            Abdelhamid E. Orthopedic Nuclear Medicine. Second Edition. Vol. 1. Safat, Kuwait: Springer Nature; 2004. 440 p.

3.            Calvo J, Baixauli C, Campos M, Gonzalez. Enfermedad de Behçet. Rev Valencia Reumatol. 2013;1:1056.

4.            Seo J, Lee M, Cho MJ, Zheng Z, Cho A, Bang D, et al. Predictive value of bone scintigraphy for the detection of joint involvement in Behçet’s disease: Dermatologists’ perspectives. 2015;25(5):477-82.

5.            Yong W. Combined Scintigraphic and Radiographic Diagnosis of Bone  and Joint Diseases. Fifth Edition. Vol. 1. South Korea: Springer Nature Singapore Pte Ltd; 2017. 729 p.

6.            Schauwecker DS, Park HM, Burt RW, Mock BH, Wellman HN. Combined bone scintigraphy and indium-111 leukocyte scans in neuropathic foot disease. J Nucl Med Off Publ Soc Nucl Med. octubre de 1988;29(10):1651-5.

7.            ahin M, Tunc SE, Yildiz M, Cerci S, Suslu H, Cure E, et al. The usefulness of Tc-99m-MDP bone scintigraphy in detection of articular involvement of Behçet’s disease. Ann Nucl Med. 1 de diciembre de 2006;20(10):649-53.