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HIPERCORTISONISMO (SD Y ENF DE CUSHING):

Son los síntomas y signos debido al aumento de concentración de la hormona cortisol, descritos en 1.932 por el médico neurocirujano Harvey Cushing (EUA)

Clasificación etiológica del hipercortisonismo:

1).- Causa endógena:

1.1).- Dependiente de ACTH:

.- Secreción de ACTH de origen hipofisario o Enfermedad de Cushing, por tumor hipofisario, es la causa más común (60 a 70% de los casos).

.- Secreción de ACTH ectópica por tumor no hipofisario (raro).

.- Secreción de CRH ectópica (el más raro de todos).

1.2).- Independiente de ACTH: Suprimen la CRH,  la ACTH y causan atrofia de suprarrenal contralateral:

.-  Tumores suprarrenales autónomos.

  • Adenomas.
  • Carcinoma suprarrenal.
  • .-  Hiperplasia suprarrenal macronodular: Se debe a que la glándula  responde a estímulos atípicos porque presenta receptores ectópicos entre otros al péptido inhibidor gástrico (GIP), a catecolaminas, a vasopresina, a TSH, a hormona luteinizante, a gonadotropina coriónica humana (hCG), a FSH, a estrógenos en concentraciones altas, a PRL  o a interleucina-1.

    .- Hiperplasia suprarrenal micronodular (primaria pigmentada):

  • Variante familiar o Sd de Carney, se asocia a mixomas cutáneos, cardíacos, mamarios, lentiginosis cutánea, tumores testiculares, y a veces otros trastornos endocrinos (p. ej. acromegalia),
  • Variante esporádica, al parecer por inmunoglobulinas que estimulan la hiperplasia de la corteza suprarrenal.

2).- Causa exógena: Por corticoterapia a dosis suprafisiológicas.

Se denomina enfermedad  cuando la causa es de origen hipofisario (60 a 70% de los casos) por lo general por un adenoma hipofisario y se denomina síndrome  cuando la causa es por cualquiera diferente a hipofisiaria.

 

DIAGNOSTICO DEL SINDROME-ENFERMEDAD DE CUSHING.

1).- Historia clínica (anamnesis):

.- Manifestaciones mineralocorticoide: No dependiente de aldosterona, porque la ACTH no comanda la capa glomerular de la suprarrenal, sino porque el cortisol también tiene actividad mineralocorticoide (normalmente su acción es del 3 al 5% comparada con la aldosterona, pero en grandes cantidades causa este efecto). En este caso las manifestaciones son:

  • Hipernatremia e hipocalemia (la aldosterona induce la síntesis de proteínas “canales” localizados en el borde apical de las células tubulares de la porción terminal del TCD y en la porción cortical  del TC que reabsorben sodio y secretan potasio; así mismo inducen la síntesis de las proteínas de la Bomba de Na/K ATPasa del bode basal de las mismas células.)
  • Hipervolemia, por mecanismo osmótico  al reabsorber agua.
  • HTA, por hipervolemia.
  • Alcalosis metabólica, por pérdida de hidrogeniones, al mismo tiempo que el potasio.

.- Manifestaciones glucocorticoides:

  • Facie de luna llena.
  • Acúmulo de grasa en espacio interescapular o “giba de búfalo”.
  • Estrías rojo-vinosas principalmente en abdomen, mamas y muslos (Sg clásico).
  • Acúmulo en las almohadillas de grasa en fosas supraclaviculares
  • Obesidad central
  • Miopatía proximal (Sg clásico).
  • Debilidad muscular y baja tolerancia al esfuerzo físico.
  • Extremidades delgadas o “Patas de mirla”.
  • Fragilidad capilar (Sg clásico).
  • Piel muy delgada (principalmente en antebrazos, como piel senil).
  • Susceptibilidad de la piel a traumatismos (ulceraciones difíciles de curar, hematomas frecuentes)
  • Dolores óseos (en caso de osteoporosis, por lo cual buscar fracturas patológicas de los cuerpos vertebrales, costillas y huesos púbicos e isquiones);
  • Tendencia a infecciones, especialmente infecciones oportunistas (p. ej. Fúngicas, tuberculosis)

.- Manifestaciones androgénicas:

  • Acné.
  • Hirsutismo.
  • Virilización.
  • Disminución de la libido en hombres,
  • Oligomenorrea o amenorrea secundaria
  • labilidad emocional con tendencia a la depresión,
  • Deterioro de la memoria,
  • Estados psicóticos (raro)

2).- Laboratorio clínico:

2.1).- Laboratorios de 1ra línea:

.- Cortisol pre y post supresión con dexametasona 1 mg (VO) a las 11 pm: 

  • Si a las 8 am el cortisol es < 1,8 mcg/ml indica que se suprimió, por tanto descarta Cushing.
  • Si a las 8 am el cortisol es > 1,8 mcg/ml indica que no suprimió, y la prueba es positiva. 

Nota: 1 mg de dexametasona es igual a 20 mg de cortisol, que es nuestra producción diaria normal.

 

.- Cortisol libre urinario (CLU) de 24 horas (3 muestras de tres días seguidos):

  • Si una sola de las 3 pruebas tiene valor superior al normal: prueba positiva.
  • Si una de las pruebas reporta 4 veces el valor normal: confirma Cushing.

.- Cortisol salival nocturno: (taco de algodón de odontólogo en conducto de Stenon).

  • Es positivo si es > 5 mmol/L: se considera prueba positiva.

EL DIAGNOSTICO DE CUSHING SE HACE CON 2 PRUEBAS POSITIVAS O CLU 4 VECES EL VN.

Una vez realizado el dx de Cushing debemos saber si es dependiente (de ACTH9

2.1).- Laboratorios de 2da línea. Para saber si es dependiente o independiente de ACTH.

.- Supresión de ACTH con 8 mg de dexametasona VO a las 11 pm.

  • Si a las 8 am el ACTH es < 10 o sea que suprimió es porque es INDEPENDIENTE o exógeno.
  • Si a las 8 am el ACTH es > 10 o sea NO suprimió es porque es DEPENDIENTE.
  • Si suprimió más del 50% del valor basal, el origen es hipofisario.

  • Si no suprimió nada, el origen es ectópico.

 

2).- Imágenes:

Solo se solicita en Cushing dependiente:

.-  Si se sospecha en hipófisis (por test de supresión de ACTH con 8 mg de dexametasona) se solicita TC de silla turca.

.-  Si se sospecha de origen ectópico (por test de supresión de ACTH con 8 mg de dexametasona) se solicita TC tóraco abdominal con cotraste.