POEMS O MIELOMA OSTEOESCLERÓTICO O SINDROME DE CROW FUKASE O SINDROME DE TAKATSUKI:
El acrónimo POEMS significa: Polineuropatía (P), Organomegalia (O), Endocrinopatía (E), Proteína Monoclonal (M) y Lesiones en piel (S de skin).
Hace parte de las discrasias (alteraciones cuantitativas y cualitativas) de los plasmocitos, de causa no bien conocida, en la cual la mayoría de los pacientes presentan un MM osteoesclerótico.
EPIDEMIOLOGIA DEL POEMS:
.- Pico entre los 50 y 60 años.
.- Afecta más a hombres.
.- La mayoría de los pacientes poseen un MM osteoesclerótico.
DIAGNOSTICO DEL POEMS:
El dx incluye 5 criterios mayores (2 obligatorios) y 6 criterios menores. Para el dx deben existir 3 criterios mayores y mínimo 1 criterio menor.
Criterios mayores (2 obligados):
1).- Polineuropatía (obligatorio): tipo desmielinizante, crónica, progresiva de predominio motor.
2).- Proliferación monoclonal de proteína M (obligatorio): la cual es Ig A o Ig G.
3).- Enfermedad de Castleman: esplenomegalia y linfadenomegalias.
4).- Lesiones óseas escleróticas (osteoescleróticas): en 95% casos, que pueden estar asociadas a lesione osteolíticas con rebordes osteoblásticos y,
5).- Elevación del VEGF (factor de crecimiento endotelial vascular)
Criterios menores (se necesita al menos uno):
1).- Organomegalia: esplenomegalia, hepatomegalia y/o adenopatías.
2).- Sobrecarga de volumen extravascular: edemas, edema pleural, ascitis (por aumento de la permeabilidad capilar por acción del VEGF).
3).- Endocrinopatía: en 84% casos con hipogonadismo, adrenal, tiroidea (hipotiroidismo), pituitaria y/o pancreática (DM).
4).- Cambios en la piel: hiperpigmentación, hirsutismo, hipertricosis, acrocianosis, xantomas tuberosos, esclerodermia, uñas blancas.
5).- Papiledema: por aumento de la permeabilidad capilar (por aumento del VEGF)
6).- Trombocitosis o policitemia: que puede causar un ictus.
La polineuropatía es progresiva crónica, predominio motor con disminución o abolición de ROT, que inicia con síntomas sensitivos simétricos distales en los pies (parestesias, adormecimiento y enfriamiento), luego aparecen las manifestaciones motoras que predominarán a posteriori. Luego los síntomas se presentan en regiones proximales de miembros inferiores y luego en los superiores. Se da una debilidad severa en el 50% de los pacientes con imposibilidad para subir escaleras o incorporarse de la posición sentada. Estudios de conducción nerviosa y electromiografía que demuestran una polineuropatía con prominente desmielinización y degeneración axonal,
Pueden presentarse alteraciones en otros órganos como los pulmones que se manifiesta con hipertensión pulmonar y enfermedad pulmonar restrictiva.
TRATAMIENTO DEL POEMS:
.- Corticoides a altas dosis (dexametasona).
.- Qt altas dosis de alquilantes (melfalán) + trasplante autólogo MO con precursores hematopoyéticos de SP.
.- Rt en lesiones osteoescleróticas.
PRONOSTICO DEL POEMS:
.- Pobre, con supervivencia de 12 a 33 meses.