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CARCINOMA MEDULAR DE TIROIDES (CMT):

 

Epidemiología:

Son hasta el 2% de los cánceres de tiroides.

 

Histología:

Tumor que se origina en las células parafoliculares o células C o células Clara, y por tanto productor de calcitonina.

Se presenta en forma:

  • 75% de los casos en forma esporádica, principalmente en la 6 y 7 década de la vida.
  • 25% de los casos en forma familiar asociado a una Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM) tipo 2A (o Sd de Sipple que incluye además del CMT, el feocromocitoma y la hiperplasia paratiroidea) y tipo 2B (que incluye además del CMT, el feocromocitoma, el neuroma mucoso simple y habito marfanoide).  Por esta asociación con el feocromocitoma a todo CMT se le debe solicitar medición de catecolaminas o metanefrinas en plasma u orina de 24 horas, con el fin de confirmar o no el dx y ser tratado antes que el CMT.

Al momento del dx por lo general ya hay adenopatías y metástasis principalmente a pulmón, SNC, hueso e hígado y en estos casos las sobrevida a 10 años es de solo el 20%.

 

Diagnóstico del CMT:

  • Biopsia: acúmulo de células C o claras, junto con sustancia amiloide, lo cual es el típico de este tipo de cáncer. La presencia de amiloide siempre debe hacer sospechar el CMT así encontremos acúmulos papilares, de células foliculares o con marcada anaplasia.
  • Inmunohistoquímica: tinción negativa para tiroglobulina y positiva para cromogranina A (proteína presente en tumores neuronales y endocrinos), calcitonina y antígeno carcinoembrionario (CEA). La calcitonina y el CEA sirven como marcadores tumorales de seguimiento.
  • Estudio genético: mutación en el protooncogen RET en células germinales, responsable de los casos familiares.
  • Otros marcadores tumorales para CMT: ACTH, etc.

 

ESTADIFICACIÓN DEL CMT SEGÚN CLASIFICACIÓN TMN DE LA AJCC/UICC 9 edición:

 

Se utiliza la misma estadificación de la AJCC/UICC 8 edición (2.017 que entró en vigencia en enero/2018), para el cáncer diferenciado de tiroides (CDT) con la aclaración que el tumor T4a se denomina “enfermedad moderadamente avanzada” y el tumor T4b se denomina “enfermedad muy avanzada”.

  • T:              Tumor primario (TP)
  • T0:            Tumor primario no evidente
  • Tx:            Tumor primario no evaluable
  • T1:            TP ≤ 2 cm intratiroidéo.
  • T1a:          TP ≤ 1 cm intratiroidéo
  • T1b:          TP > 1 cm a ≤ 2 cm intratiroidéo.
  • T2:            TP de > 2 a ≤ 4 cm intratiroidéo.
  • T3:            TP > 4 cm
  • T3a:          TP > 4 cm intratiroidéo
  • T3b:      TP de cualquier tamaño con extensión extratiroidea que invade tejido peritiroideo o a los músculos omohioideo,  esternohioideo, tirohioideo, o externotiroideo.
  • T4a:         Invasión extracapsular a laringe, tráquea, esófago, nervio recurrente laríngeo o tejido subcutáneo, que corresponde a enfermedad moderadamente avanzada.
  • T4b:        Invasión extracapsular que involucra fascia prevertebral o arteria carótida o vasos mediastinales, que corresponde a enfermedad muy avanzada.

 

  • N:           Nódulos o ganglios linfáticos (GL) regionales.
  • N0:         GL regionales sin metástasis.
  • N0a:       Uno o más ganglios linfáticos benignos confirmados histo-citológicamente.
  • N0B:       No evidencia clínica ni radiológica de metástasis a ganglios linfáticos locorregionales.
  • Nx:         GL regionales no evaluables.
  • N1a:    Metástasis a GLR localizados en el nivel VI (prelaringeos, pretraqueales y paratraqueales) o VII (mediastínicos superiores), unilaterales o bilaterales.
  • N1b:        Metástasis a GLR unilateral, bilateral o contralateral (niveles I, II, III, IV o V) o GL retrofaríngeos.

 

  • M:          Metástasis a distancia.
  • M0:        No M a distancia.
  • M1:        M a distancia.   

 

ESTADIFICACIÓN DEL CMT POR GRUPOS SEGÚN EL TUMOR (TNM) PARA ESTABLECER PRONOSTICO DE SOBREVIVENCIA A 10 AÑOS.

Recordemos que en el CMT la edad no tiene importancia al momento de realizar esta estadificación pronostica de sobrevivencia (a diferencia del CDT donde si se divide en menores y mayores de 55 años).

.- Estadio I:        T1 + N0 + M0

.- Estadio II:       T2 + N0 + M0

                          T3 + N0 + M0

.- Estadio III:      T1 + N1a + M0

                           T2 + N1a + M0

                          T3 + N1a + M0

.- Estadio IVa:    T1 + N1b + M0

                          T2 + N1b + M0

                          T3 + N1b + M0

                          T4a + cualquier N + M0

.- Estadio IVb:   T4b + cualquier N + M0

.- Estadio IVc:    Cualquier T + cualquier N + M1

TRATAMIENTO DEL CÁNCER MEDULAR DE TIROIDES (CMT):

1).- Tratamiento siempre es quirúrgico.

.- Prequirúrgico:

  • Dosaje de calcitonina, PTH, niveles de catecolaminas, niveles de metanefrinas, antígeno carcinoembrionario, y estudio genético.
  • Si calcitonina es > 146 pmol/L se debe hacer imágenes para descartar M: TC de cuello y tórax, IRM con contraste de 3 fases y IRM de esqueleto axial.
  • Siempre debe descartarse feocromocitoma o hiperparatiroidismo asociados antes de la Cx.
  • Catecolaminas alteradas por feocromocitoma se debe realizar primero la adrenalectomía.
  • PTH alterada por hiperparatiroidismo, se debe incluir la paratiroidectomía.
  • Se debe realizar estudio genético de protooncogen RET, para descartar asociaciones a formas familiares y NEM2A (Sd Sipple) y NEM2B.

.- Técnica quirúrgica:

  • En ausencia de M la Cx de elección es la TT con disección bilateral central de cuello.
  • En sospecha de M cuello (sospechada por US de cuello y confirmada con citología), se debe realizar disección de compartimentos centrales y laterales del cuello.

.- No hay respuesta al I-131 (no deriva de tirocitos).

.- Los familiares de paciente con CMT se debe hacer consejería genética para descartar formas familiares; incluso en línea germinal con mutación RET se aconseja tiroidectomía profiláctica.

 

2).- Tratamiento de reemplazo hormonal con L-T4 (no supresión):

.- Se requiere suplencia (por la TT) pero no supresión (porque es de células C).

 

3).- Seguimiento con marcadores tumorales:

.- El seguimiento se hace es con calcitonina y antígeno carcinoembrionario (no con TG porque es un tumor de células C y no de los tirocitos) luego de 3 meses luego de la Cx.

.- Si  los valores son indetectables, junto con imágenes normales, el seguimiento es anual.

 

4).- Tratamiento adicional con Rt externa:

.- Debe ser usada con la menor dosis y en lo menos posible en caso de persistencia de la enfermedad.

.- La respuesta a la Rt no es buena.

 

 5).- Tratamiento sistémico para Ca medular de tiroides en etapa avanzada:

.- Vandetanib y Cabozantinib.

.- Efectos adversos: HTA, reacción cutánea mano – pie, erupción cutánea, fatiga, cefalea, alargamiento del QT y perforación intestinal con formación de fístulas.

.- La respuesta a la Qt no es buena.